Синдром на Churg-Strauss: Симптоми, причини, лечение

Синдром на Churg-Strauss (SCS), известен също като алергична грануломатоза, е вид системен некротизиращ васкулит, който засяга структурата на малките и средни кръвоносни съдове (Castellano Cuesta, González Domínguez и García Manzanares, 2008).

Клинично най-засегнатите органи са обикновено белите дробове и кожата. В допълнение, той може да компрометира всяка друга система като сърдечно-съдова, бъбречна, централна нервна или стомашно-чревна (López Rengifo, Contreras Zúñiga и Fernando Osio, 2007).

Сред най-честите признаци и симптоми са астма, алергичен ретинит или езинофилия (López Rengifo, Contreras Zúñiga и Fernando Osio, 2007).

Настоящото изследване все още не е в състояние да идентифицира етиологичната причина за синдрома на Churg-Strauss. Разглеждат се някои хипотези, свързани с генетични и екологични фактори (Alfaro, Duarte, Monteiro, Somão, Calretas и Nascimiento Costa, 2012).

Клиничните прояви са от жизненоважно значение при диагностицирането на тази патология. Това обаче се основава основно на резултатите от лабораторни тестове, особено хистологични, кръвни тестове и др. (Alfaro et al., 2012).

Синдромът на Chug-Strauss не лекува, но се лекува на симптоматично ниво (Mayo Clinic, 2016).

Характеристики на синдром на Churg-Strauss

Синдромът на Churg-Strauss е много рядка патология, която се класифицира в групата на болестите, известни като васкулит.

Всички те представляват централно медицинско откритие, което е значително възпаление на кръвоносните съдове.

Кръвоносните съдове са част от нашата кръвоносна система. Те се определят като цилиндрична или тръбна структура, която позволява циркулацията и разпределението на кръвта към всички органи на организма (National Institutes of Health, 2016).

Можем да разграничим три основни типа кръвоносни съдове (биосферен проект - Министерство на образованието - 2016):

Артерии : те са отговорни за транспортирането на кръв от сърцето към всички области и части на тялото.
Вени : са отговорни за транспортирането на кръв от органите до сърцето.
Капилярите : са много тънки кръвоносни съдове. Те са отговорни за филтриране на хранителни вещества и биохимични компоненти от кръвта към клетките. Освен това те също така обработват транспортирането на отпадъци в кръвния поток.

Когато възникне възпалителен процес в тези канали, притока на кръв от сърцето към различните тъкани и жизнените органи може да бъде ограничен или парализиран (Mayo Clinic, 2016).

Въпреки че тези аномалии могат да бъдат временни, наличието на персистиращ или нелекуван васкулит може да доведе до развитие на важни хронични лезии в засегнатите области (Mayo Clinic, 2016).

В този смисъл синдромът на Churg-Strauss често се нарича системен некротизиращ васкулит (Castellano Cuesta, González Domínguez и García Manzanares, 2008).

Този патологичен процес произтича от персистиращото възпаление на кръвоносните съдове, което води до удебеляване, белези или смърт (некроза) на тъканта на неговите стени (National Institutes of Health, 2016).

Засегнатият кръвоносен съд може да бъде затворен или направен безполезен, като постоянно прекъсва притока на кръв към зоните, които той напоява. Това от своя страна причинява некроза или смърт на свързани органи и системи (National Institutes of Health, 2016).

Синдромът на Churg-Strauss може да причини увреждане на всеки кръвоносен съд в тялото, независимо от неговото местоположение (National Institutes of Health, 2016).

Въпреки това, по-често се засягат предимно тези от малък и среден калибър. Те обикновено се намират в белите дробове, кожата, сърцето, периферните нервни области или стомашно-чревния тракт (Миранда Бучели, Кастел Сабогал, Диаз Педраза и Муниер, 2015).

Първите описания на това заболяване съответстват на Яков Чург и Лоте Щраус през 1951 г. (López Rengifo, Contreras Zúñiga и Fernando Osio, 2007).

В първоначалния си доклад те описват случаите на 13 пациенти със сходен клиничен ход. Те се характеризират с наличие на треска, астма, хипереозинофилия и съдови аномалии в различни органи (López Rengifo, Contreras Zúñiga и Fernando Osio, 2007).

Постмортният анализ и хистологичните изследвания позволяват да се свържат тези характеристики с некротизиращ васкулит, екстраваскуларни грануломи и тъканна инфилтрация (López Rengifo, Contreras Zúñiga и Fernando Osio, 2007).

статистика

Международните специалисти и институции определят синдрома на Churg-Strauss като рядко заболяване (Conde Martín, 2004).

Националната организация за редки болести (САЩ) го класифицира като рядко заболяване (Conde Martín, 2004).

Епидемиологичните проучвания оценяват честотата му в 1-7 случая годишно на милион души по света (Alfaro et al., 2012).

Това е синдром, който може да възникне във всяка възрастова група, като средната възраст или по-често 50 години. Освен това той засяга и двата пола по еквивалентен начин (Alfaro et al., 2012).

Често се счита, че синдромът на Churg-Strauss е поддиастозна болест поради трудността, свързана с нейната идентификация (Национална организация за редки заболявания, 2016).

Признаци и симптоми

Основните признаци и симптоми на синдром на Churg-Strauss се отнасят до наличието на васкулит, алергични промени и еозинофилия (Mayo Clinic, 2016):

васкулит

Както посочихме, основният извод на синдрома на Churg-Strauss е развитието на тежък възпалителен процес в кръвоносните съдове.

Той представлява мултисистемен курс, така че засяга почти всички жизненоважни органи и тъкани.

Някои от общите признаци и симптоми, които причиняват васкулита, обикновено включват:

Усещане за общо неразположение.
Значителна загуба на тегло
Възпаление на лимфните възли.
Физическа слабост и постоянна умора.

В допълнение, в зависимост от засегнатите области могат да се появят и други симптоми:

Възпаление и болки в ставите.
Епизоди на локализирана болка и изтръпване / изтръпване в горните и долните крайници.
Развитие на рани и зачервяване в различни области на кожата.
Разстройство и тежка коремна болка.
Наличие на гадене, повръщане и диария.
Задух: затруднено дишане, обикновено дефинирано като задух или въздух.
Гръдна болка.
Застойна сърдечна недостатъчност.
Неправилен сърдечен ритъм.
Хемоптиза: отхрачване на кръвта през дихателните пътища. Най-често се наблюдават епизоди на кашлица с кръв.
Хематурия: инфилтрация на кръв в урината.

еозинофилия

Тази патология се отнася до наличието на повишени нива на еозинофили в кръвния поток или в различни органи, където те могат да причинят значителни увреждания и нараняване.

Еозинофилите са вид бели кръвни клетки или левкоцити, които заедно с други компоненти играят съществена роля в имунната система. Те отговарят за борбата с патологичните или инфекциозните агенти.

Признаците и симптомите, които причиняват еозинофилията, зависят от засегнатите области, като най-често се срещат белите дробове или храносмилателния тракт.

В повечето случаи могат да се появят някои признаци и симптоми:

Значително и патологично повишаване на телесната температура.
Загуба на тегло без видима причина.
Устойчива умора
Епизоди на кашлица
Коремна болка
Стомашно-чревно кървене.
Респираторни промени.

Алергично състояние

Синдромът на Churg-Strauss обикновено се определя и клинично като патология, свързана с различни аномалии и промени в алергичния характер.

Някои от най-често срещаните състояния включват:

астма

Респираторни нарушения и астма са едни от най-честите прояви на синдром на Churg-Strauss.

Астмата е патология, причинена от възпаление на структурите, изграждащи дихателните пътища.

Обикновено се случва под формата на епизоди, при които мускулите, разположени във въздушните пътища, са склонни да се разтягат и стесняват.

Те обикновено са причинени от различни тригери, обикновено алергени (плесен, цветен прашец, акари и др.).

При епизоди или пристъпи на астма е обичайно да се идентифицират някои от следните условия (Национални институти по здравеопазване, 2016):

Трудност или неспособност за дишане.
Междуреберното прибиране.
Увеличаване на сърдечната честота
Значително изпотяване
Епизоди на интензивно безпокойство.
Развитие на синкав цвят в различните области на лицето, особено на устните.
Наличие на объркване, сънливост или дезориентация.
Епизоди на болка в гърдите и стягане.
Преходен дихателен арест.

Алергичен ринит

Алергичният ринит, известен също като сенна хрема, причинява възпаление на лигавиците на носа.

В повечето случаи този процес е свързан с вдишване на алергични вещества или тригери (определени храни, сезонни промени, прах, влажност на околната среда и др.).

Най-честите последици от алергичния ринит са: (National Institutes of Health, 2016):

Измиване и упорито разкъсване на очите.
Загуба на обонятелна острота.
Сърбеж по кожата, гърлото, очите, устата или носа.
Назална конгестия
Главоболие или гърло
Акустична оклузия
Възпаление на окото и близките участъци на лицето.
Раздразнителност и умора.

синузит

Синузитът се характеризира с наличието на значително възпаление на костните кухини, които се намират в челните краниални области, параназалните синуси.

Някои от симптомите, свързани с причините за синузит (Национални здравни институти, 2016):

Повтарящи се назални секрети (при тежки, тъмни мастни).
Назална конгестия
Главоболие, възпалено гърло, очно налягане.
Общо неразположение и умора.
Фебрилни епизоди.
Повтаряща се кашлица, особено през нощта
Загуба на обонятелна острота и лош дъх.

Какво е клиничното протичане?

Клиничната картина на синдром на Churg-Strauss обикновено се определя от три фази (Gota, 2016):

Фаза I, продромал : представянето и началната фаза на този синдром могат да продължат с години. Характеристиките се определят от наличието на алергични патологии (астма, синузит, ринит) и развитие на доброкачествени туморни образувания в носните области.
Фаза II : на този етап най-често се развива еозинофилия. Хронични респираторни аномалии като пневмония и чревни патологии като гастроентерит могат да бъдат идентифицирани.
Фаза III : в заключителния етап симптомите на този синдром са склонни да се интензифицират, определени от развитието на системен васкулит.

Най-чести медицински усложнения

В зависимост от органите или системите, които са засегнати от първичните признаци и симптоми на синдрома на Churg, най-честите медицински усложнения включват (Gota, 2016):

Неврологични усложнения : в някои случаи могат да се идентифицират епизоди на объркване, загуба на съзнание и дори припадъци. Също така можем да разграничим мултиплексирането на мононеврит, парализата или аномалиите, свързани с мозъчно-съдови инциденти.
Сърдечни усложнения : Възпалението на кръвоносните съдове може да причини значителни аномалии, свързани с пристъпи или инфаркти на миокарда, перикардит или сърдечна недостатъчност.
Дихателни усложнения : наличието на астма и синузит води до развитие на кръвоизлив, дихателен дистрес, хемоптиза или белодробна инфилтрация.
Храносмилателни усложнения : най-честата е диария, гадене, чревен дискомфорт, гастроентерит или мезентериална исхемия.
Бъбречни усложнения : въпреки че са редки, възможно е да се идентифицират глумерулонефрит или грануломатозно или еозинофилно възпаление.
Кожни усложнения : кожни аномалии могат да се наблюдават при повече от половината от засегнатите. Често е наличието на възли, оток или папули.
Мускулно-скелетни усложнения : понякога е възможно да се идентифицират артрит, миалгии или артралгии.

каузи

Причините, които пораждат синдром на Churg-Strauss, все още не са идентифицирани (Alfaro, Duarte, Monteiro, Somão, Calretas и Nascimiento Costa, 2012).

Много от медицинските хипотези защитават многофакторна етиология (Johns Hopkins Vasculitis Center, 2016).

Генетиката и факторите на околната среда (излагане на химични и патологични агенти) могат да играят съществена роля за повишаване на чувствителността и страданието на този синдром (Johns Hopkins Vasculitis Center, 2016).

диагноза

Наличието на синдром на Churg-Strauss обикновено се подозира въз основа на клинична оценка (физически признаци и симптоми) (Национална организация за редки заболявания, 2016).

Важно е обаче да се извършат различни лабораторни тестове за потвърждение (Национална организация за редки нарушения, 2016).

Най-често използваните техники включват тъканна биопсия, хистологичен анализ, анализ на кръв и образни изследвания (рентгенова, компютърна томография или магнитен резонанс) (Mayo Clinic, 2016).

лечение

Терапевтичният подход на синдром на Churg-Strauss е ранен и агресивен, с прилагане на високи дози кортикостероиди и / или цитостатици (Bonaventura Ibars, Francisco Mure, Pineda Barrero, Rodríguez Crballeira, Sura Salvado, 2014).

При липса на лечение, тази патология има висока смъртност. Адекватният медицински подход води до положителна резолюция в 90% от случаите (Bonaventura Ibars et al., 2014).