Пурпура на Henoch-Schönlein: Симптоми, причини, лечение

Пурпурата на Schönlein-Henoch (PSH) или съдова пурпура е една от най-честите форми на васкулит при деца и деца (Ricart Campos, 2014). Неговият клиничен ход засяга главно малките кръвоносни съдове, разположени в кожата, бъбреците и храносмилателния тракт (Ricart Campos, 2014).

Най-честите прояви в тази патология включват широк орган: кожна, урогенитална, бъбречна, стомашно-чревна, ставна, белодробна и неврологична система (López Saldaña, 2016).

Някои от признаците и симптомите са свързани с наличието на епизоди на коремна болка, палпираща пурпура, артрит, кръвоизливи и др. (López Saldaña, 2016).

Причината за пурпурата на Schönlein-Henoch не е известна с точност. Някои автори като Камачо Ловило и Лирола Крус (2013) се позовават на имунологична медиация в генетично предразположени хора.

Диагнозата на това заболяване е клинична и обикновено се основава на критериите на Американския колеж по ревматология. За да се потвърди това, е важно да се използват някои лабораторни тестове, като биопсия на кожата (Segundo Yagüe, Caubet Gomà, Carrillo Muñoz и Villar Balboa, 2011).

Пурпурата на Schönlein-Henoch е патология, която обикновено се размива спонтанно в повечето от засегнатите. Използваното лечение обикновено е симптоматично и включва приложение на кортикостероиди (Segundo Yagüe, Caubet Gomà, Carrillo Muñoz и Villar Balboa, 2011).

функции

Пурпурата на Schönlein-Henoch (PSH) е един от най-често срещаните васкулити в детството (Martínez López, Rodríguez Arranz, Peña Carrión, Merino Muñoz и García-Consuegra Molina, 2007).

Обикновено се характеризира с класическа симптоматична триада: не-тромбоцитопенична пурпура, коремна болка / стомашно-чревен кръвоизлив и артрит / артралгия (Escoda Mora, Estruch Massana, Gutiérrez Rincón, Pifarre San Agustín, Balius Matas, 2006).

Тази патология обикновено се класифицира на медицинско и експериментално ниво като вид васкулит (Cleveland Clinic, 2015).

Васкулит е термин, използван за обозначаване на широка група заболявания, които се проявяват с възпаление на кръвоносните съдове и представляват много разнородни клинични прояви (Camacho Lovillo и Lirola Cruz, 2013).

Както знаем, кръвоносните съдове формират основната структура на кръвоносната система на нашето тяло.

Кръвоносните съдове често се описват като тубуларни и цилиндрични структури, които позволяват на кръвта да циркулира вътре в тях, за да бъдат разпределени във всички тъкани и жизненоважни органи (National Institutes of Health, 2016).

Анатомичните проучвания обикновено ги класифицират в три различни модалности на базата на тяхната структура и функционална роля (проект за биосфера - Министерство на образованието - 2016):

Капилярите: са малки кръвоносни съдове, отговорни за филтрирането на биохимични вещества (обикновено хранителни вещества) от кръвния поток към клетките. Също така те обикновено са отговорни за транспортирането на отпадъчни вещества.
Вени : са по-големи кръвоносни съдове, отговорни за транспортирането на кръв от тъканите и органите до сърцето.
Артерии : като вените, те са кръвоносни съдове с по-голям калибър. Те са отговорни за разпределянето на кръв от сърцето към останалата част от тялото.

Наличието на различни патологични фактори като инфекциозни процеси, туморни образувания, ревматични заболявания, употреба на вещества, имунологични аномалии и др. Той може да предизвика възпалителен процес на съдовото ниво (Camacho Lovillo и Lirola Cruz, 2013).

Когато възникне възпаление на този тип структура, кръвният поток, който циркулира двупосочно между сърцето и телесните органи, може да бъде парализиран или ограничен (Mayo Clinic, 2016).

Както и при пурпурата на Шьонлейн-Хенох, тя обикновено засяга хетерогенни форми на различни органи и / или системи (Camacho Lovillo и Lirola Cruz, 2013).

Клиничните прояви зависят основно от размера и местоположението на засегнатите кръвоносни съдове (Camacho Lovillo и Lirola Cruz, 2013).

При това заболяване, съдовото възпаление обикновено се медиира от IgA имунокомплекси и специфично засяга малки кръвоносни съдове (Martínez López, Rodríguez Arranz, Peña Carrión, Merino Muñoz и García-Consuegra Molina, 2007).

Първите описания на това разстройство през 1837 г. съответстват на Йохан Шьонлейн. В клиничния си доклад той успява да свърже присъствието на пурпура с развитието на артралгия (болки в ставите) (Ricart Campos, 2014).

Schönlein описва случая на дете, което представя клиничен курс, характеризиращ се с (Camacho Lovillo и Lirola Cruz, 2013):

Лилаво изригване.
Коремна болка
Отлагания на кръв.
Макроскопска хематурия.
Повръща.

По-късно Едуар Хеноч идентифицира чревните и бъбречните аномалии, свързани с този синдром (Ricart Campos, 2014).

Благодарение на изследванията и на двете, тази патология получава дефиницията на пурпурата на Шьонлейн-Хенох (PSH) (Ricart Campos, 2014).

В момента пурпурата на Schönlein-Henoch се определя като нарушение, което причинява възпаление на малките кръвоносни съдове, които се намират в ставите, кожата, чревната система или бъбреците (Mayo Clinic, 2013).

Нейната централна характеристика е наличието на пурпурен кожен обрив на долните крайници (Mayo Clinic, 2013).

статистика

Пурпурата на Schönlein-Henoch е самоограничаваща се възпалителна патология, рядко срещана в общото население (Национална организация за редки заболявания, 2016).

Въпреки това, той се счита за най-честата форма на васкулит (съдово възпаление) в детска възраст (Национална организация за редки заболявания, 2016).

Неговата честота се оценява на около 10 случая на 100 000 деца всяка година в световен мащаб (Cleveland Clinic, 2015).

В случая със Съединените щати разпространението на пурпурата на Шьонлейн-Хенох достига 14-15 случая на 100 000 жители. Докато в Обединеното кралство то възлиза на 20, 4 случая на 100 000 души (Scheinfeld, 2015).

Що се отнася до социално-демографските характеристики на лилавата Schönlein-Henoch, Scheinfeld (2015) посочва някои релевантни данни:

Възраст : въпреки че този синдром може да се появи във всяка възрастова група, той е по-чест при деца. В САЩ повече от 70% от засегнатите имат възраст между 2 и 11 години. Обикновено е по-рядко срещано при бебета.
Пол : тази патология представлява предпочитание към мъжкия пол, с коефициент на разпространение 1, 5-2: 1 в сравнение с жените. В зряла възраст тази разлика не се оценява.

Признаци и симптоми

Както посочихме, съдовото възпаление, характерно за пурпурата на Шьонлейн-Хенох, обикновено засяга бъбреците, храносмилателния тракт и кожата (Ricart Campos, 2014).

Неговият клиничен ход включва широк спектър на участие: кожни, ставни, стомашно-чревни, бъбречни, неврологични, хематологични, белодробни, генитоуринарни прояви и др. (López Saldaña, 2016).

След това ще опишем някои от най-често срещаните признаци и симптоми в пурпурата на Шьонлейн-Хенох (Mayo Clinic, 2015, Национална организация за редки заболявания, 2016, López Saldaña, 2016, Ricart Campos, 2014):

Кожни промени

Макулопапуларен или уртикариформна екзантема: могат да се появят системни кожни лезии, характеризиращи се с образуване на макули (плоски лезии) и папули (изпъкнали и повдигнати лезии).
Палпируема пурпура: тя се появява по обобщен начин в засегнатите кожни лезии със съдов произход. Те се определят от появата на червеникави или пурпурни възпалени възли в повърхностните слоеве на кожата. Удължаването му обикновено не превишава милиметри. Те обикновено се появяват системно и симетрично в долните крайници и седалището.
Точкови петехии и екхимози: това са поражения от съдов произход, получени от увеличаването на разширяването на осезаема пурпура.

Ставни изменения

Олигоартрит: Често се установява значимо възпаление на две или повече съвместни групи. Тя засяга предимно глезените и коленете.
Артралии: вторични при възпаление, се появяват остри епизоди на ставни болки.
Ограничаване на движението: засегнатите лица имат много ограничен капацитет на движение. Олигоартритът и епизодите на артралгия правят ходенето трудно.

Стомашно-чревни нарушения

Коремна болка: епизодите на колики обикновено се появяват като един от централните признаци на този синдром. Често те са съпроводени с повтарящо се гадене и повръщане.
Стомашно-чревно кървене: може да се открие екстравазация на кръв от чревните стени в урината или изпражненията.
Други аномалии: в някои случаи могат да се развият други видове патологии, свързани с инвагинация, везикуларни хидропи, панкреатит, перфорация на червата или ентеропатия.

Бъбречни заболявания

Хематурия: наличието на кръв в урината е установено при много от засегнатите. Може да се появят изолирани или прогресивни епизоди.
Протеинурия: остатъци от протеини в урината също могат да бъдат идентифицирани.
Усложнения: ако се развие бъбречно засягане, може да се появи нефротичен синдром, хематурия, хипертония, азотемия и олигурия.

Неврологични промени

Главоболие: повтарящи се епизоди на главоболие.
Гърчове: епизоди или кризи, характеризиращи се с неконтролирани и аритмични движения на мускулите или отсъствия, получени от дезорганизирана невронна активност.
Церебрален васкулит : възпалението на кръвоносните съдове, които снабдяват мозъчните области, може да предизвика епизоди на исхемия или кръвоизлив.

Хематологични изменения

Тромбоцитоза: повишено ниво на тромбоцити в кръвния поток. Някои от най-честите усложнения, свързани с тази патология, са развитието на кръвоизливи, натъртвания, абнормна коагулация и др.
Коагулопатия: характеризира се с развитие на нарушения на кръвосъсирването, определени от хеморагични епизоди.
Хеморагична диатеза: възможно е предразположение към кървене да се дължи на наличието на аномалии в механизмите на коагулацията.

Белодробни промени

Интерстициална пневмония: се дължи на възпаление на различни дихателни структури, което води до развитие на респираторен дистрес, увреждане на тъканите и прогресивна диспнея.
Белодробен кръвоизлив: в голям брой случаи обикновено се установява кървене на алвеоларното ниво.

Промени в половата система

Орхит: при мъжете, засегнати от този синдром, обикновено се появява значително възпаление на тестисите. Това медицинско състояние е придружено от епизоди на болка.

каузи

Причината за пурпурата на Schönlein-Henoch е неизвестна (Camacho Lovillo и Lirola Cruz, 2013).

Въпреки че патологичните механизми не са точно идентифицирани, изглежда, че това заболяване се измерва с IgA имунокомплекси (Escoda Mora, Estruch Massana, Gutiérrez Rincón, Pifarré San Agustín и Balius Matas, 20069).

То може да е резултат от анормален или преувеличен отговор на имунната система към определени тригери (Mayo Clinic, 2016).

В повече от половината от диагностираните случаи е възможно да се идентифицират инфекциозните процеси преди нейното представяне. Варицела, фарингит, морбили или хепатит са най-честите патологии (Mayo Clinic, 2016).

Други клинични и експериментални изследвания също така са идентифицирали тригери, свързани с употребата на някои лекарства като пеницилин, ампицилин, еритромицин или хинин (Cleveland Clinic, 2015).

диагноза

Няма специфичен тест или тест, които да показват недвусмислено наличието на пурпура на Schönlein-Henoch.

Диагнозата обикновено се основава на критериите на Американския колеж по ревматология (Segundo Yagüe, Caubet Gomà, Carrillo Muñoz и Villar Balboa, 2011):

Представяне на първите симптоми преди 20-годишна възраст.
Идентифициране на пурпурни кожни лезии.
Епизоди на коремна болка придружени с повръщане, диария или ректално кървене.
Резултат от кожна биопсия, съвместима с наличието на съдови неутрофили.

От съществено значение е наличието на поне два от критериите, посочени в тази клинична класификация.

Наред с това често се използват и други лабораторни тестове, за да се потвърди диагнозата и да се изключи други възможни заболявания (Ricart Campos, 2014):

Скорост на утаяване
Тест за кръвосъсирване.
Биохимия (анализ на нивата на креатинина и албумина).
Изпит за сепсис.
Изследване на утайки в урината и белтъчните индекси.
Анализ на антинуклеарни антитела.
Имуноглобулинов анализ.
Образни изследвания: бъбречни ултразвуци, торакална и коремна рентгенография, абдоминални ултразвуци, между другото.

лечение

Лилавата Schönlein-Henoch няма специфично лечение (López Saldaña, 2016).

Ходът на признаците и симптомите на този синдром е самоограничен и обикновено преминава спонтанно без необходимост от лечение (Ricart Campos, 2014).

Възможно е да се използват някои симптоматични терапевтични подходи за подобряване на възпалението или епизодите на болка.

Кортикоидните лекарства обикновено са показани за лечение на случаи на силна болка, чревно кървене или васкулит на нивото на централната нервна система (López Saldaña, 2016).