Болест на Пик: симптоми, причини и лечение
Pick o болест е вид невродегенеративна патология, която се развива като следствие от присъствието на така наречените Pick тела . които са анормални натрупвания на тау протеин в мозъчните области. Той представлява една от най-важните причини за деменция при хора над 65-годишна възраст (HG, 2016).
Терминът болест на Пик (ЕП), както е описан от Арнолд Пик през 1892 г., е използван за обозначаване както на случаите, които представляват клиничен ход, характеризиращ се със значителна дегенерация на фронталните и темпоралните дялове, така и за определяне на патологично състояние. характеризиращо се с наличието на телесни тела и клетки (Infomed, 2016).
Точното съществуване на болестта на Пик може да се определи окончателно само чрез анатомично и хистологично изследване. Въпреки това, съществуват различни методи и техники за постигане на приблизителна диагноза (HG, 2016).
Понастоящем, най-добрите техники за постигане на вероятна диагноза на деменция, свързана с тела на Pick, са тези, които включват оценка на образа и мозъчната активност (HG, 2016).
Тези техники могат да помогнат да се определи наличието на отличителни черти между болестта на Пик и болестта на Алцхаймер. В сравнение с болестта на Алцхаймер, трябва да имаме предвид, че генерализираното когнитивно влошаване и загуба на паметта се появяват значително по-късно при пациенти с болест на Пик (HG, 2016).
Като цяло следва да се използват следните процедури:
- Пълна медицинска и семейна история.
- Клинично наблюдение на пациента.
- Интервю с пациента и близките хора за изследване на поведенческите характеристики.
- Физически преглед.
- Неврологично изследване: магнитно-резонансна томография (МРТ), компютъризирана аксиална томография (CAT), позитронно-емисионна томография (PET).
- Невропсихологично изследване: глобално интелектуално функциониране, когнитивни функции и др.
Важно е да се изключи наличието на други състояния като инсулти, тумори или мозъчни увреждания, които могат да причинят симптомите на кортикална дегенерация. Следователно, кръвни тестове, които изключват деменция, произведена от тироидни хормони или витамин В12, могат да бъдат полезни (Healthline, 2016).
От 5-те основни характеристики на болестта на Пик, специалистите се опитват да определят присъствието на най-малко три от тях за установяване на диагноза (HG, 2016).
1. Започнете преди 65-годишна възраст.
2. Личностни промени като по-ранна проява.
3. Загуба на поведенчески контрол: излишен прием на храна, хиперсексуалност.
4. Загуба на инхибиране
5. Поведение при пътуване.
Някои от международните класификации на този тип нарушения предлагат редица фундаментални характеристики, които трябва да бъдат взети под внимание, за да се направи точна диагноза (Luiba et al., 2001):
Болестта на Пик се смята за прогресивна деменция, която обикновено започва в средните възрасти на живота и се характеризира главно с ранни и прогресивни промени в личността или характера и от промени в поведението, които се развиват до генерализирано влошаване на състоянието. когнитивна способност (Luiba et al., 2001).
В много случаи това влошаване на паметта, изпълнителните функции и / или езика е придружено от емоционални черти като апатия, еуфория или екстрапирамидни симптоми и признаци (Luiba et al., 2001).
Анатопатологичната картина трябва да съответства на селективна атрофия във фронталната и темпоралната област, но без присъствието на невритни плаки или неврофибриларна дегенерация много по-висока от тази, свързана с нормалното стареене (Luiba et al., 2001).
Има ли лечение на болестта на Пик?
В момента няма лечебна терапевтична интервенция за болестта на Пик. Подходите, които обикновено се използват, са подобни на използваните при болестта на Алцхаймер (HG, 2016).
Всички терапевтични подходи са ориентирани към лечението на различната симптоматика, която пациентът представя, за контролиране на прогресията и следователно за подобряване на качеството на живот по глобален начин (HG, 2016).
Интервенциите обикновено използват и двете лекарства за контрол на някои специфични симптоми и невропсихологични интервенции за генериране на компенсаторни стратегии за дефицити и стимулиране на остатъчните функции (HG, 2016).
Не всички лекарства, използвани за симптоматично лечение на болестта на Пик, са ефективни. В някои случаи пациентите се възползват от употребата на инхибитори на обратното захващане на серотонин (SSRIs) за лечение на различни модели на обсесивно-компулсивно поведение, които могат да възникнат вследствие на кортикална дегенерация (Асоциацията за фронтотемпорална дегенерация, 2016).
Установено е, че SSRIs като сертралин (золофт), пароксетин (Paxil) или флувоксамин (Luvox) са ефективни при много пациенти, но има противоречиви резултати в различните клинични изпитвания (Mayo Clinic, 2014).
От друга страна, някои антипсихотични лекарства като оланзапин (Zyprexa) или кветиапин (Seroquel) понякога могат да бъдат използвани за контрол на поведенчески дефицити. Въпреки това, те имат многобройни странични ефекти (Mayo Clinic, 2014).
прогноза
Болестта на Пик и други видове деменции, които засягат фронтални и времеви зони, напредват бързо. Изчислено е, че прогресията на заболяването намалява продължителността на живота за около 6-8 години.
Въпреки това са описани много случаи, при които човек с клинично диагностицирана деменция е живял до 20 години с това заболяване.
Въпреки че е хронично и прогресивно заболяване, съществуват различни интервенции, които могат да контролират симптомите и да поддържат общото качество на живот на пациентите.
