Синдром на Хорнър: Симптоми, причини, лечение

Синдром на Хорнер или Синдромът на Бернар-Хорнър е нарушение на неврологичния произход, причинено от прекъсване или нараняване на симпатиковите нервни пътища в някаква точка от неговия път от нервната система до очната ябълка (Herrero-Morín et al., 2008).

Клинично, синдромът на Хорнър се характеризира с представяне на различни офталмологични и симпатикови промени, сред които можем да намерим миоза, птоза или ангидроза, между другото (Родригес-Санчес, Вадило, Ерера-Кало и Моренко де ла Фуенте)., 2016).

Синдромът на Хорнер може да изглежда свързан с придобито или вродено начало. Поради това, неговата етиология е свързана с голямо разнообразие от фактори: мозъчно-съдови инциденти, туморни образувания, главоболие и мигрена, травма на главата, хирургическа намеса и др. (Vicente, Canelles, Díaz and Fons, 2014).

По отношение на диагнозата, тази патология изисква както физическо, така и офталмологично изследване, както и използването на различни тестове. Един от най-често използваните тестове за потвърждаване на присъствието и локализиране на причината за синдрома е тестът за капки за очи, придружен от някои техники на невроизобразяване (Escrivá и Martínez-Costa, 2013).

И накрая, въпреки че няма специфичен терапевтичен подход за синдрома на Хорнер, основната цел на медицинската интервенция е лечението, контрола и елиминирането на етиологичната причина за него (Mayo Clinic, 2014).

Характеристики на синдрома на Хорнър

Синдромът на Хорнър е вид патология, която засяга главно окото и околните области от едната страна на лицето, в резултат на нараняване на различни нервни клони (Genetics Home Reference, 2016).

По-специално, има прекъсване на симпатиковия път, който протича от мозъка до очните области (Pizarro et al., 2006).

Нашата нервна система е разделена на две части въз основа на нейните анатомични характеристики (Redolar, 2014):

От една страна, намираме централната нервна система (ЦНС), съставена главно от мозъка или мозъка и гръбначния мозък.

От друга страна, периферната нервна система (SNP) обхваща ганглиите на гръбначния и черепния нерв, отговорни за транспортирането на цялата сензорна и двигателна информация двупосочно между мозъчните центрове и различните области на тялото.

Освен това в това последно подразделение можем да разграничим две други основни системи:

Първият от тях се отнася до автономната нервна система (АНС), чиято основна функция е контролът на вътрешната регулация на организма, т.е. на тези недоброволни или автоматични функции, които са от съществено значение във вътрешните органи.

Докато другата, се отнася до соматичната нервна система (SNSo), отговорна за контролиране на потока на информация между структурата на тялото и вътрешните органи, с различни области на централната нервна система.

В последното можем да идентифицираме три основни компонента - симпатиковите, парасимпатиковите и ентеричните.

В този случай симпатичната област е това, което ни интересува. Това по същество е отговорно за регулирането на органичната и телесна мобилизация при наличие на събитие или ситуация на опасност, независимо дали е реална или потенциална.

Симпатичният нервен клон е в състояние да контролира голямо разнообразие от неволеви движения и органични хомеостатични реакции.

На определено ниво, тя е свързана с изпотяване, увеличаване или намаляване на сърдечната честота, разширяване на зениците, двигателни действия на полета, бронходилатация и др.

Следователно, наличието на преходни или постоянни лезии в различни участъци на симпатиковата система може да предизвика развитието на клиничните характеристики на синдрома на Хорнер.

Тази патология е описана за първи път от офталмологичния хирург Йохан Фридрих Хорнер (1869) (Ioli, 2002).

В клиничния си доклад той се позовава на случай на пациент на възраст над 40 години, чиято патология се характеризира с (Ioli, 2002):

• Едностранно спускане или отпускане на клепача.
• Намаляване на степента на свиване.
• Преместване на очната ябълка.
• Промяна на производството на пот.

В допълнение, Хорнер идентифицира значителна асоциация на тези клинични находки с лезия на симпатиковия нерв на нивото на шийката на матката (Ioli, 2002).

Значителен брой случаи на синдром на Хорнер позволяват да се установи връзка с това с лезии или блокове от симпатикови нервни влакна на различни нива (Avellanosa, Vera, Morillas, Gredilla и Gilsanz, 2006):

• Централно : локализирано прекъсване на нивото на цервикалния корд, мозъчния ствол или хипоталамуса.
• Периферно : локализирано прекъсване на преганглионното ниво (преден шиен участък, медиастинум, белодробен връх или цервикоторакална мозък) или постганглионен (участъци на кавернозен синус, краниална основа, каротидна или превъзходна цервикална ганглия).

Следователно, синдромът на Хорнер може да доведе до парализа на мускулите на дилататора на ириса (миоза), мускулите на Мюлер (птоза), судомоторните влакна и вазомоторните влакна (анидроза, вазодилатация, зачервяване и др.) (Avellanosa, Vera, Morillas, Gredilla и Gilsanz, 2006).

Последните медицински класификации определят синдрома на Хорнер като неврологично заболяване, причинено от нараняване на нервните пътеки, които протичат от мозъка до очите и лицето (Ръководство за раждане на рани, 2016).

Въпреки, че това е патология, която обикновено не причинява значителни аномалии в зрителния капацитет или в общия функционален статус на засегнатото лице, причината за увреждането на нервите може да предизвика други видове сериозни медицински усложнения (Genetics Home Reference, 2016).

статистика

Различните епидемиологични изследвания считат, че синдромът на Хорнър е рядко заболяване в общата популация (Genetics Home Reference, 2016).

Като цяло се оценява, че честотата на този синдром е около 1 случай на 6 250 раждания (Genetics Home Reference, 2016).

Въпреки това, има малко данни за стойностите на разпространението в детска, юношеска или възрастна възраст.

В допълнение, Националният институт за редки заболявания (2016) заявява, че синдромът на Хорнър може да се появи както при жени, така и при мъже, в различни възрастови групи или във всяка специфична географска област или етническа / расова група.

Най-чести признаци и симптоми

Клиничните особености на синдрома на Хорнър са свързани с офталмологичната област и хомеостатичните функции на организма.

Обикновено всички промени обикновено настъпват едностранно, т.е. засяга само едната страна на лицето или тялото (Национален институт за редки заболявания, 2016).

Тази патология се характеризира основно със симптоматична триада, състояща се от птоза, миоза и ангидроза, която ще бъде описана по-долу (Pardal Souto, Alas Barbaito, Taboada Perianes, 2014):

птоза

Терминът птоза се използва за означаване на абнормното падане на горните клепачи (Институт по микрохирургия на очите, 2016).

Въпреки че може да се дължи на различни фактори (мускулна слабост, отпадналост на кожата, патологичен процес, стареене и др.), При синдрома на Хорнър той се причинява от нервна лезия (National Institutes of Health, 2016).

По-конкретно, тя е свързана с локализирани лезии в нервния терминал, който иннервира мускула на Мюлер (Iolli, 2002).

Мускулът на Мюлер, известен също като леваторния мускул на леватора, е основно отговорен за поддържането на клепачите във функционална позиция и за тяхното доброволно движение.

На визуално ниво можем да наблюдаваме как горният клепач е вдигната или в по-ниска позиция от обикновено (National Institutes of Health, 2016).

Обикновено птозата засяга само едното око. Обикновено не се свързва с други видове офталмологични патологии, които намаляват зрителния капацитет на страдащия от него.

Описани са обаче някои случаи, при които се появява замъглено или двойно виждане, повишено сълзене, епизоди на болка или амблиопия (мързеливо око), вторично до птоза (National Institutes of Health, 2016).

миоза

Друг от характерните признаци на синдрома на Хорн е наличието на анормална контракция на очната ириса (Iolli, 2002).

Ирисът е една от структурите на очите. Това е мускулна мембрана, която е отговорна, заедно със зеницата, да регулира количеството светлина, което я достига чрез свиването и разширяването (National Institutes of Health, 2016).

На визуално ниво идентифицираме ириса като оцветена кръгова област на очите (National Institutes of Health, 2016).

Най-често срещаният в синдрома на Хорн е, че се появява дисфункция на мускулите, които контролират отварянето на ириса и зеницата, така че тя обикновено изглежда по-затворена от обикновено за светлинна стимулация (Iolli, 2002).

Освен това е вероятно и други видове промени да бъдат разработени (Iolli, 2002):

• Конюнктивална конгестивация : в много случаи може да се оцени възпаление и зачервяване на очните конюнктивни тъкани.
• Хетерохромията на ириса : се отнася до наличието на асиметричен цвят на ириса на очите, т.е. има определен цвят, а другият има сив или синкав вид.
• Енофталмия : с този термин се отнася до изместване на очите. На визуално ниво можем да наблюдаваме как един или и двете очи се движат към вътрешността на орбитата.

Въпреки че не се вземат предвид сериозни медицински състояния, в някои случаи това може да наруши способността и зрителната ефективност на засегнатото лице.

anhidrosis

Терминът анидроза се използва в медицинската литература за обозначаване на промяна в производството на пот (National Institutes of Health, 2015).

В случай на синдром на Хорнър, често се идентифицира отсъствие или драстично намаляване на изпотяването в лицевите области, шийните или гръдни области (Iolli, 2002).

Въпреки това, както и в предишните случаи, тази патология обикновено настъпва едностранно, засягайки едната страна на лицето или тялото (Escrivá и Martínez-Costa, 2013).

Въпреки, че в леки случаи не води до значителни медицински усложнения, анитрозата може да се развие към значителна промяна в регулирането на телесната температура (National Institutes of Health, 2015).

Други промени

В зависимост от тежестта на нервните лезии могат да се появят други видове медицински усложнения, като генерализирано повишаване на телесната температура на засегнатите области, зачервяване на лицето, назални секрети, свръхчувствителност, епифора (обилно сълзене). Iolli, 2002).

каузи

Синдромът на Хорнър може да има придобит (след раждането) или вроден (преди раждане) произход, както свързани с неврологични промени.

Съществува голямо разнообразие от фактори, които могат да доведат до лезии на симпатиковата нервна област и следователно до развитието на синдрома на Хорнер.

Обикновено нараняванията обикновено се разделят на три групи (Mayo Clinic, 2014):

Първа поръчка

Участието обикновено се намира в нервния път, който протича от хипоталамуса, мозъчния ствол до горните области на гръбначния мозък.

В този случай най-често срещаните етиологични фактори включват:

• Мозъчно-съдов инцидент.
• Черепно-енцефална травма.
• Травма на врата.
• Образуване на тумор
• Патология или демиелинизиращо заболяване.
• Сиригомелия (образуване на медуларни кисти)

Втори ред

Участието обикновено се намира в нервния път, който протича от областите на гръбначния мозък до горната част на гърдите и шията.

В този случай най-често срещаните етиологични фактори включват:

• Белодробни тумори
• Тумори, свързани с миелин (Shwannoma).
• Аортни поражения
• Гръдна хирургия

Трети ред

Участието обикновено се намира в нервните пътеки, които се простират от шията до кожата на лицето и мускулната структура на ириса и клепачите.

В този случай най-често срещаните етиологични фактори включват:

• Аортна лезия на шията.
• Травма на вратната вена на шията.
• Образуване на тумор или инфекциозен процес в области близо до основата на черепа.
• Епизоди на мигрена.
• Епизоди на клъстерно главоболие.

От друга страна са идентифицирани и няколко етиологични фактора, които са по-чести при деца (Mayo Clinic, 2014):

• Травматично увреждане на шията или раменете по време на раждането.
• Вродена аортна промяна.
• Образуване на тумор на неврологично ниво.

ОЦЕНКА

Диагнозата на синдрома на Хорнер се основава основно на идентифициране на клиничните признаци, увреждането на нервите и етиологичната причина.

Клиничен анализ

Обикновено се извършва генерализирано физическо изследване, придружено от анализ на половото зрение, мускулната цялост на ириса и изпотяване.

В случай на палпебрална позиция е възможно да се идентифицират дефекти на поставяне на визуално ниво.

Въпреки това, в случай на свиване на ириса и на зеницата, е необходимо да се използват и други методи освен визуален анализ (Iolli, 2002).

• Стимулиране на светлината.
• Тест на капки за очи.
• Тест за кокаинов хидрохлорид.
• Тест за хидроксиамин.

Накрая, за да се оцени изпотяването, обикновено се използва запис на скоростта на производство на пот в различни области на тялото.

Идентифициране на увреждане на нервите и етиологична причина

В този случай използваните техники се основават фундаментално на неврообразуването на мозъчните и периферните области (Iolli, 2002).

• Компютърна томография.
• Ядрен магнитен резонанс.

лечение

Както посочихме в първоначалното описание, няма лек или специфично лечение на синдрома на Хорнер (Mayo Clinic, 2014).

Всички медицински интервенции са насочени към лечението на етиологичната причина (Mayo Clinic, 2014).

Най-често синдромът на Хорнър се дължи на наличието на тумор или травматично увреждане. И в двата случая е възможно да се използват хирургични и фармакологични процедури за тяхното елиминиране (Национална организация за редки заболявания, 2016).