Клогулиран синдром: симптоми, причини, лечение

Синдромът на заключен синдром (LIS) на английски език е рядко неврологично заболяване, характеризиращо се с генерализирана и пълна парализа на доброволната мускулатура на тялото, с изключение на това, което контролира движенията на очите (National Institute). на неврологични нарушения и инсулт, 2007).

Тази патология оставя индивидите напълно парализирани и светове, така че в много случаи е обичайно да се използват термините " синдром на плен " или " синдром на задържане ", за да се позове на него.

Синдромът на задържане е вторично условие за значително увреждане на нивото на мозъчния ствол с участието на кортикоспиналните и кортикобулбарните пътища (Collado-Vázquez and Carrillo, 2012).

В допълнение, тези увреждания на мозъка могат да възникнат в резултат на страдание от различни състояния: травматично увреждане на мозъка, различни патологии, свързани с кръвоносната система, заболявания, които разрушават миелина на нервните клетки или предозиране на някои лекарства (Национален институт за неврологични нарушения). и Stroke, 2007).

Хората, които страдат от синдрома на задържане, са напълно наясно, че могат да мислят и да разсъждават, но няма да могат да говорят или да извършват движения. Въпреки това, те могат да комуникират чрез движение на очите (Национален институт за неврологични заболявания и инсулт, 2007).

Въпреки това, в повечето случаи, при които настъпва сериозна промяна или увреждане в мозъчния ствол, няма специфична хирургична или фармакологична репарация и следователно неврологичните дефицити могат да бъдат хронични (Collado-Vázquez и Carrillo)., 2012).

Смъртността в острата фаза настъпва в приблизително 60% от случаите и рядко се възстановява двигателната функция, въпреки че пациентите с неваскуларна етиология имат по-добра прогноза (Riquelme Sepúlveda et al., 2011).

Следователно, терапевтичната намеса в този тип патологии се фокусира върху основната грижа, която поддържа жизнените функции на пациента и лечението на възможни усложнения на здравето (Collado-Vázquez and Carrillo, 2012).

Какъв е синдромът на заключената система или синдрома на заключеното?

Синдромът на задържане представлява клинична картина, която се характеризира с тетраплегия (тотална парализа на четирите крайници) и анартрия (неспособност за артикулиране на звуци), със запазване на състоянието на съзнанието, дихателната функция, зрението, координацията на движенията на очите и слуха. (Mellado et al., 2004).

На наблюдателно ниво, пациент със запечатан синдром е представен буден, неподвижен, неспособен да общува чрез език и със запазени движения на очите (Mellado et al., 2004).

Тази патология е описана за първи път в романа El Conde de Montecristo от Алехандро Дюма, за годината 1845. Не е до 1875 г., когато синдромът на ограничението е описан в медицинската литература от Darolles с първия клиничен случай (Collado-Vázquez и Carrillo, 2012).

Вече в романа на думите са описани основните клинични характеристики на това засягане:

Старият Noirtier de Villefor е напълно парализиран в продължение на шест години: „Неподвижен като труп“, съвършено ясен и общуващ чрез код на движенията на очите .

Поради опустошителните последици от синдрома на конфайнмент, той е описан в представянето в много произведения както на кинематографията, така и на телевизията.

статистика

Синдромът на задържане или плен е често срещана проко болест. Въпреки че разпространението му не е известно точно, през 2009 г. са документирани и публикувани 33 случая, така че някои проучвания оценяват разпространението му в <1 случай на 1 000 000 души (Orphanet, 2012).

Тъй като има много случаи на синдром на плен, които не са открити или са диагностицирани, е трудно да се определи реалният брой хора, които страдат или са претърпели този вид патология в общата популация на Националната организация за редки болести, 2010).

Що се отнася до пола, той засяга както жените, така и мъжете еднакво и освен това може да засегне човек на всяка възраст, но е по-често при възрастни хора поради състоянието на исхемия или мозъчен кръвоизлив (Национална организация за редки болести, 2010). ).

Средната възраст, оценена за появата на синдрома на заключване поради съдови причини, е 56 години, докато средната възраст за тяхното състояние поради не-съдови фактори се оценява на около 40 години (Collado-Vázquez and Carrillo, 2012).

Признаци и симптоми

Американският конгрес по рехабилитационна медицина (1995) определи синдрома на заключеното (LIS) като патология, характеризираща се със запазване на съзнанието и когнитивните функции, с една за осъществяване на движения и комуникация чрез език (Brain Foundation), 2016).

Като цяло, 5 критерия, които могат да определят наличието на синдрома на задържане, се разглеждат в повечето случаи (Национален информационен център за рехабилитация, 2013):

• Тетраплегия или тетрапареза
• Поддържане на по-високи кортикални функции.
• Афония или тежка хипофония.
• Способност за отваряне на очите и извършване на вертикални движения.
• Използвайте движенията на очите и мигате като средство за комуникация.

Въпреки това, в зависимост от местоположението и тежестта на лезията, може да се отбележи представянето на няколко други признаци и симптоми (Luján-Ramos et al., 2011):

• Предвидими признаци: главоболие, световъртеж, парестезия, хемипареза, диплопия.
• Запазване на будното състояние и съзнание.
• Моторни изменения: тетраплегия, анартрия, лицева диаплегия, ригидност (необичайна поза с разширени ръце и крака, главата и шията се извиват назад).
• Очни признаци: парализа на двустранно конюгиране на хоризонтални движения на очите, поддържане на мигащи и вертикални движения на очите.
• Оставащата двигателна активност: дистални движения на пръстите, движение на лицето и езика, огъване на главата.
• Недоброволни епизоди: кряскане, плач, орален автоматизъм, наред с други.

В допълнение, при представянето на синдрома на плен, могат да се разграничат две фази или моменти (Национална организация за редки болести, 2010):

• Първоначална или остра фаза: първата фаза се характеризира с анартрия, респираторна афектация, тотална мускулна парализа и епизоди на загуба на съзнание.
• Пост-остра или хронична фаза : съзнание, дихателна функция и вертикални движения на очите са напълно възстановени.

Видове синдром на плен или заключен синдром

Синдромът на плен е класифициран по различни критерии: тежест, еволюция и етиология. Въпреки това, етиологията и тежестта са като цяло фактори, които ни предлагат повече информация за бъдещата прогноза на пациента (Sandoval and Mellado, 2000).

В зависимост от тежестта, някои автори като Bauer са описали три категории за синдрома на задържане (Brain Foundation, 2016):

• ЗАТВОРЕН СИНДРОМ CLASSIC (Classic LIS) : запазване на съзнанието, тотална мускулна парализа, с изключение на вертикалните движения на очите и мигането.
• Общо заключен синдром (пълна или обща ЛИС) : запазване на съзнанието, при липса на езикова комуникация и движения на очите. Пълна двигателна и мускулна парализа.
• Непълен заключен синдром (Incomplete LIS) : запазване на съзнанието, възстановяване на някои доброволни движения и поддържане на движенията на очите.

В допълнение, при всеки от тези видове, пациент със синдром на плен може да има две състояния:

• Заключващ синдром или преходно заключен: той се характеризира с неврологично подобрение, което може да бъде пълно при липса на трайно увреждане на мозъка (Orphanet, 2012).
• Закрит синдром или преходно заключване: няма значително неврологично подобрение и обикновено се свързва с наличието на трайно и непоправимо мозъчно увреждане (Orphanet, 2012).

каузи

Класически, синдромът Locked-in се появява като следствие от наличието на лезии в мозъчния ствол, оклузия или увреждане на гръбначната или базиларната артерия или компресия на церебралните дръжки (Orphanet, 2012).

Много от случаите са произведени по определен начин чрез повреда в издатината (областта на мозъчния ствол). Издатината има количества нервни пътища, които свързват останалите мозъчни области с гръбначния мозък (Национална организация за редки болести, 2010).

Лезиите обикновено се появяват на нивото на кортикобулбарния, кортикоспиналния и кортикопонтинния път, поради което се развиват мускулна парализа и анартрия. Обикновено, възходящите соматосензорни и невронални пътеки остават непокътнати, така че нивото на съзнание, циклите на събуждане / сън и изходността на външната стимулация се запазват (Samaniego, 2009, Riquelme Sepúlveda et al., 2011).

Етиологични фактори за мозъчно увреждане

По принцип етиологичните фактори обикновено се разделят на две категории: съдови и несъдови събития.

Както при възрастни, така и при деца, основната причина е танцовата тромбоза, която се среща в 60% от случаите (Sepúlveda et al., 2011).

От друга страна, сред не-съдовите причини най-често се срещат травматични инциденти, дължащи се на контузия в областите на мозъчния ствол (Sepúlveda et al., 2011).

В допълнение, възможно е също развитието на синдрома на енкламиенто да е вторично след тумори, енцефалит, множествена склероза, болест на Guillian Barré, амиотрофична латерална склероза или миастения гравис (Sepúlveda et al., 2011).

диагноза

Диагнозата на тази патология се основава както на наблюдението на клиничните показатели, така и на използването на различни диагностични тестове.

Често движенията на очите могат да се наблюдават спонтанно и желанието за общуване чрез това също може да бъде идентифицирано от членове на семейството и лица, полагащи грижи. Поради тези причини е важно да се изследват промените в движението на очите в отговор на прости нареждания (Orphanet, 2012). да се направи диференциална диагноза с вегетативно състояние или минимално съзнание.

В допълнение, ще бъде от съществено значение да се извърши физически преглед, за да се потвърди парализата на мускулите и невъзможността да се изрази езикът.

От друга страна, използването на функционални невроизобразяващи техники позволява откриване на мястото на мозъчно увреждане и изследване на признаците на съзнание.

Някои от техниките, използвани при диагностицирането на синдрома на плен или синдрома на Заключване са: (Национална организация за редки болести, 2010):

• Магнитно-резонансна визуализация ( МРТ ): те обикновено се използват за потвърждаване на увреждането на мозъка в областите, свързани със синдрома на плен.
• Магнитна резонансна ангиография: използва се за идентифициране на възможното наличие на кръвен съсирек или тромб в артериите, които доставят мозъчния ствол.
• Електроенцефалограма (ЕЕГ): използвана за измерване на мозъчната активност, може да разкрие наличието на обработка на сигнала в отсъствието на явно съзнание, циклите на будност и сън, наред с други аспекти.
• Електромиография и изследвания на нервната проводимост: използвани за изключване на наличието на увреждане на периферните нерви и мускули.

лечение

Понастоящем няма лек за синдрома на плен, нито протокол или стандартен курс на лечение (Национален институт за неврологични заболявания и инсулт, 2007).

Първоначалното лечение в тази патология е насочено към лечението на етиологичната причина за заболяването (Национална организация за редки болести, 2010).

В ранните стадии ще е необходимо да се използва основна медицинска помощ, за да се защити живота на пациента и да се контролират възможните усложнения. Обикновено те изискват използването на мерки за изкуствено дишане или хранене чрез гастростомия (хранене през малко, поставено в стомаха (Национална организация за редки болести, 2010).

След приключване на острата фаза терапевтичните интервенции са ориентирани към автономно възстановяване на дихателната функция, възстановяване от преглъщане и самостоятелно уриниране, развитие на подвижността на пръстите на главата и шията, и накрая, установяване на комуникативен код чрез на движението на очите (Orphanet, 2012).

Впоследствие лечението е насочено към възстановяване на доброволните движения. В някои случаи се постига движението на пръстите, контрола на преглъщането или производството на някои звуци, докато в други контролът на всяко доброволно движение не е постигнат. Национална организация за редки болести, 2010).