Видове епилепсии: класификация и симптоми

Има много видове епилепсии и някои от тях са все още доста неизвестни и неразбрани от обществото. Епилепсията е хронично заболяване на мозъка, което засяга приблизително 50 милиона души по света, което е най-честата неврологична причина за смърт (WHO, 2016).

Това заболяване може да се появи във всяка възраст и хора на всяко социално-икономическо ниво, въпреки че по-голямата част от хората, които страдат от нея (почти 80%) имат средно-нисък социално-икономически статус (СЗО, 2016 г.).

Освен това много от хората, които страдат от това заболяване и живеят в развиващите се страни, не получават необходимото им лечение, както и те, и техните семейства са заклеймени (СЗО, 2016 г.).

Само 70% от хората с епилепсия отговарят на лечението. Онези, които не отговарят на лечението, обикновено трябва да се подложат на операция.

Класификация на епилептични синдроми

Освен че спомагат за по-доброто разбиране на болестта, класификациите се правят и така, че между всички професионалисти, които го изучават, съществува всеобщ консенсус и че няма място за объркване, което спомага за ускоряване на научните изследвания и научния прогрес.

Най-известната и споделяна от професионалистите класификация е тази, която се провежда от Международната лига срещу епилепсията (ILAE), след като през 1989 г. е разработена първата класификация на епилептичните синдроми (Gómez-Alonso & Bellas-Lamas, 2011).

Тази класификация категоризира епилептичните синдроми въз основа на два основни критерия: топографски и идеологически и включва три вида епилепсии: частична / фокална, обобщена и неопределена локализация. Можете да видите очертание на тази класификация в следната таблица.

Въпреки че тази класификация е широко призната, тя е остаряла през годините, поради което ILAE реши да извърши нова класификация, публикувана през 2010 г., след няколко години на предварителни срещи и класификации (Gómez-Alonso & Bellas) - Ламас, 2011).

Тази нова класификация предотвратява разделянето на епилепсии в фокалните и обобщените категории, тъй като през тези години е доказано, че топографията на епилепсиите не е толкова проста. Вместо да се използват критериите за топография и идеология, са използвани възрастта на началото на болестта и етиологията му.

Според възрастта се различават епилепсии, които започват в неонаталния период, в периода на кърмене, в детството и юношеството / зрелостта, с по-малко специфични отношения с възрастта .
Според етиологията се различават генетични различия, структурни / метаболитни причини и неизвестни причини.

Смята се, че епилепсията е генетична, когато възникне като пряк резултат от генетичен проблем. Необходимо е да се провери дали този генетичен проблем съществува при молекулярно генетично проучване или с добре проектирани семейни проучвания (напр. Проучвания на близнаци). Много от електроклиничните синдроми са генетични, особено тези на ранно начало.

Счита се, че епилепсията е от структурна / метаболитна причина, когато има доказателства за съществуването на структурно или метаболитно нарушение.

Тази категория включва епилепсии, дължащи се на травми или увреждания на мозъка, както и епилепсии, дължащи се на заболяване, въпреки че заболяването е генетично (като туберозна склероза), тъй като не е генетична причина, която директно причинява симптомите на болестта. епилепсията.

В групата на епилепсиите с неизвестна причина са включени някои видове епилепсии, чиято причина не е известна, като доброкачествена роландична епилепсия, доброкачествена тилна епилепсия на Gastaut и Panayiotopoulos синдром.

ILAE включва окончателен критерий за класифициране на синдромите, степента на синдромна специфичност. Според този критерий категорията със синдромите с по-голяма синдромна специфичност биха били електроклиничните (категоризирани според възрастта), следвани от съзвездията и накрая диференцирани според тяхната етиология.

В следващата таблица можете да видите схема на новата класификация на епилептични синдроми според ILAE.

Видове епилептични синдроми

Електроклиничен синдром

- Външен вид в неонаталния период

Симптомите обикновено се появяват през първите месеци от живота на бебето.

Доброкачествена фамилна неонатална епилепсия (BFNE) . Този синдром се характеризира с това, че бебето страда от гърчове в продължение на няколко седмици и някои членове на семейството, обикновено един от техните родители, също страдат от синдрома като бебе. Установена е връзка между този тип епилепсия и няколко гена, които включват хромозоми 8 и 20.

Ранна миоклонусна енцефалопатия (ЕМЕ) . Бебето страда от епилептични припадъци с миоклонични припадъци (къси мускулни спазми) хронично.

За съжаление тези кризи пречат на детето да се развива нормално, което го прави напълно зависим и повече от половината от децата, които страдат от това състояние, умират, преди да достигнат една година от живота си. Етиологията е много разнообразна, включително генетични, структурни и метаболитни причини.

Синдром на отахара . Това е рядък вид епилепсия. Бебето страда хронично от епилептични припадъци.

Както и при ЕМЕ, тези кризи пречат на детето да се развива нормално, причинявайки симптоми като сънливост (свързана с енцефалопатия) и спастичност (ригидност), което я прави напълно зависима.

Повечето деца, които страдат от това състояние, умират преди да навършат две години. Причините могат да бъдат генетични или структурни.

- Външен вид по време на периода на кърмене

Епилептичните синдроми обикновено се появяват през първата година от живота

Епилепсия на детството (на бебето) с миграционни фокални припадъци . Този синдром се характеризира с появата на рефрактерни фокални епилептични припадъци (резистентни към лекарството) и се свързва с тежка енцефалопатия.

Кризите могат да възникнат във всяко мозъчно полукълбо и могат да мигрират от едно към друго. Той може да страда от епизоди на епилептичен статус, при кризи, които продължават дълго време.

Децата, които страдат от това, не могат да се развиват правилно, имат познавателни проблеми и имат много кратка продължителност на живота. Причината за този синдром не е известна, но се смята, че е свързана с генетични фактори.

Западният синдром (инфантилни спазми) . Този синдром обикновено се появява през първата година от живота и се характеризира с наличието на епилептични пристъпи с кратки и редки спазми.

Въпреки че някои деца се повлияват добре от лечението, повечето страдат от хронични спазми и могат да развият тип епилепсия, наречена синдром на Lennox-Gastaut. Повечето деца страдат от обучителни затруднения, въпреки че тежестта на последствията ще зависи от причините за епилепсията.

Миоклонична епилепсия на детството (на кърмачето) (MEI) . Този синдром е същият като ранната миоклонична енцефалопатия (ЕМЕ), с тази разлика, че детето е на възраст поне една година.

Повечето деца нямат проблеми с развитието, въпреки че някои от тях могат да страдат от проблеми с ученето в езиковото развитие и поведение. За съжаление в някои случаи децата не се повлияват добре от лекарството и могат да страдат от по-сериозни последствия.

Доброкачествена епилепсия в детството (на бебето) . Този тип епилепсия може да е позната или не, в зависимост от това дали член на семейството също е претърпял състояние от този тип. Епилептичните припадъци обикновено започват на възраст между 4 и 9 месеца.

По време на кризата детето спира да прави това и поставя очи, сякаш гледа към хоризонта. Те могат да възникнат между 5 и 10 кризи на ден. Децата обикновено се развиват нормално, повечето се подобряват с медикаменти, а в други дори спонтанно се възстановяват.

Синдром на Dravet . Това е много рядък синдром. Кризите обикновено започват през първата година от живота и са свързани с висока телесна температура (като фебрилни припадъци).

Припадъците се появяват няколко пъти в годината, са доста дълги (между 15 и 30 минути) и се характеризират с наличие на припадъци (латерализирани или не). През втората година на живота кризите стават все по-чести.

За съжаление този тип епилепсия е много трудно да се контролира медицински. Децата, които страдат от това, имат сериозни проблеми с обучението и са напълно зависими. След 14 или 16 години кризите са по-редки.

Миоклонична енцефалопатия при непрогресивни нарушения . Този тип епилепсия се характеризира с наличието на продължителен епилептичен статус с миоклонични припадъци. Прогнозата на децата, страдащи от този синдром, не е много благоприятна, повечето имат неврологични и поведенчески проблеми. Причините са неизвестни.

- Привидение през детството

Фебрилна криза плюс (FS +) . Този синдром се характеризира с наличието на фебрилни епилептични припадъци (с повишаване на телесната температура), които обикновено започват на първата година и продължават до около 11 години.

Синдром на Панайотопулос . Това е относително често срещан синдром (засяга 1 от 7 деца с епилепсия).

Обикновено се появява на възраст между 3 и 5 години и се характеризира с наличието на автономни епилептични припадъци, при които детето има бледност, неразположение, желание за повръщане, разширяване на зениците, повишено изпотяване и често завършва. с някои спазми.

Децата с този синдром имат добра прогноза, тъй като обикновено се отпускат спонтанно.

Епилепсия при миоклонично-атонични кризи . По-рано известен като астматична епилепсия или синдром на Doose. Този тип епилепсия се характеризира с наличието на епилептични припадъци с миоклонични припадъци, последвани от загуба на мускулен тонус. Децата, страдащи от този синдром, нямат никакви проблеми с развитието.

Доброкачествена епилепсия с центро-темпорални върхове (BECTS) . Кризите обикновено се появяват между 3 и 14-годишна възраст и се прехвърлят между 13 и 18 години. По време на кризата детето страда от припадъци, които могат да бъдат хемифациални, и страда от неврологични проблеми, които се отразяват на езика, но се предават при преминаване на кризата.

Автозомно доминантна нощна фронтална епилепсия (ADNFLE) . Този синдром обикновено започва около 9-годишна възраст. По време на кризи пациентите страдат от припадъци или загуба на мускулен тонус, докато спят. Прогнозата е доста добра, въпреки че в редки случаи е открит когнитивен спад.

Потискаща епилепсия от късното начало на детството (тип Gastaut) . Този синдром обикновено се появява между 8 и 9-годишна възраст и обикновено спада между 2 и 4 години след началото му. Епилептичните припадъци са подобни на тези при доброкачествена епилепсия с центротемпорални шипове. Прогнозата е доста благоприятна.

Синдром на Lennox-Gastaut . Този синдром обикновено започва на възраст между 3 и 5 години. Видовете припадъци са много хетерогенни и могат да варират от един индивид към друг, включително атонични кризи, отсъствия и припадъци. Прогнозата е доста неблагоприятна, контролът на кризата е ограничен дори с лекарства и децата, които страдат от нея, имат интелектуални дефицити. При някои пациенти припадъците отшумяват в юношеска възраст.

Епилептична енцефалопатия с непрекъсната вълнова точка по време на сън (CSWS) . Понякога се нарича Епилептичен статус по време на бавното заспиване (ESES). Хората, страдащи от този тип епилепсия, имат типичен модел на електроенцефалограма (ЕЕГ), наречен върха на върха, докато спят. Пациентите страдат от прогресивно понижаване както на познавателните, така и на поведенческите.

Синдром на Landau-Kleffner (LKS) . Този синдром обикновено се появява преди детето да навърши 6 години. Припадъците обикновено се появяват първо с конвулсии, а по-късно децата започват да имат проблеми с разбирането и продуцирането на езика и могат да развият вербална агнозия (невъзможност за разпознаване на думи).

Припадъците обикновено изчезват, когато детето е на около 5 години, въпреки че все още може да има езикови, както и поведенчески и обучителни проблеми.

Епилепсия с детски отсъствия (CAE) . Това е един от най-често срещаните видове детска епилепсия. Обикновено тя започва, когато детето е на възраст между 4 и 7 години и се характеризира с наличието на епилептични припадъци, при които детето губи съзнание, спира да прави това, което прави и остава отсъстващо (оттам и името му).

Тези кризи могат да се появят няколко пъти на ден през годината и понякога се придружават от автоматизми (повтарящи се движения на пръстите, ръцете, устата ...). За щастие, епилепсията обикновено изчезва в юношеството и прогнозата е доста благоприятна.

- Появяване по време на юношеството и зрелостта

Епилепсия с ювенилни отсъствия (JAE) . Този тип епилепсия е подобна на епилепсията с детски отсъствия, но от началото на юношеството.

Ювенилна миоклонична епилепсия (JME) . Този тип епилепсия е един от най-често срещаните. Хората, които страдат от него, имат епилептични припадъци, често фоточувствителни, с генерализирани и миоклонични припадъци. Прогнозата зависи от отговора на лечението на пациента, но обикновено няма когнитивни проблеми.

Епилепсия с генерализирани тонично-клонични припадъци . Също така много често. Обикновено започва, когато лицето е на около 20 години и се характеризира с наличие на епилептични припадъци с генерализирани припадъци, които се срещат по-често, ако човекът е спал зле, уморен или е приемал алкохол.

Като цяло има добра прогноза, развитието и когнитивните способности на човека често са нормални, но за да се контролират пристъпите е необходимо те да приемат лекарството.

Прогресивни миоклонични епилепсии (PME) . Характеризира се с наличие на епилептични припадъци с миоклонични и тонично-клонични припадъци. Този вид криза е това, което всички си представят, когато говорим за епилептичен припадък: човекът става твърд и след това губи мускулен тонус, пада на пода и започват пристъпи.

За съжаление това е хронично заболяване и не всички пациенти се повлияват добре от лекарствата, за да контролират гърчовете.

Автозомно-доминантна епилепсия с слухови характеристики (ADEAF) . Този тип епилепсия е наследствена. Характеризира се с наличието на епилептични припадъци с фокални пристъпи и слухови симптоми като малки слухови илюзии, изкривявания и неспособност да се разбере език.

Прогнозата е доста благоприятна, хората обикновено не страдат от проблеми с развитието или когнитивните дефицити и припадъци могат да бъдат контролирани с лекарства.

Други фамилни епилепсии на темпоралния лоб . Епилептичните припадъци, понесени от пациенти с този синдром, включват модел на някои странни усещания, различни за всеки индивид, които могат да включват спомена за стари спомени, слухови, зрителни, обонятелни или вкусови халюцинации. Прогнозата е добра, кризите се контролират доста добре с лекарствата.

- С по-малко специфични отношения с възрастта

Фокална фамилна епилепсия с променливи огнища . Това е наследствен синдром, който може да се появи от детството до зрелостта и се характеризира с наличието на епилептични припадъци с фокални припадъци.

Развитието и когнитивните умения обикновено остават нормални и гърчовете могат да бъдат контролирани с лекарства.

Рефлексни епилепсии . Този тип епилепсия се различава от предишните по това, че епилептичните припадъци не се появяват спонтанно, а в отговор на стимул или активност на пациента.

Стимулите могат да бъдат прости (напр. Мигащи светлини, докосване или пиене на нещо горещо, пребиваващи в тъмното ...) или сложни (например, миене на зъби, слушане на музика ...), както и действия (стр. например ходене, четене, правене на умствени изчисления ...).

Отличителни съзвездия

Медиална временна епилепсия със склероза на хипокампа (MTLE с HS) . Епилептичните припадъци обикновено започват с усещане в корема, че нещо ще се случи (коремна аура) и продължават с хранителни, вербални и жестови автоматизми.

Този тип епилепсия обикновено е устойчива на лекарства, но обикновено може да бъде излекувана с хирургична операция.

Синдром на Расмусен. Това е рядко заболяване, което възниква при възпаление на едно от двете полукълба, въпреки че причината за това възпаление все още е неизвестна. Възпалението предизвиква фокални пристъпи на контралатералната страна на тялото.

Този синдром може да изчезне с годините, въпреки че непрекъснатите възпаления могат да оставят продълженията като проблеми на развитието.

Геластична криза с хипоталамусен хамартом . Желастичните кризи се характеризират с представяне на смях и внезапен и неволен смях, които често се описват като "студени" или "без емоции".

Обикновено се причиняват от тумор на хипоталамуса, наречен хамартома. Кризите са много трудни за контрол, но отстраняването на тумора може да помогне за подобряване на когнитивните симптоми.

Хемиконвулсия епилепсия-хемиплегия . Този тип епилепсия обикновено се появява в резултат на продължително увреждане на фебрилни припадъци. Кризите се характеризират с наличието на едностранни клонични припадъци и пациентите обикновено развиват хемиплегия (парализа на едната страна на тялото).