Глобулини: ниски, причини, симптоми и лечение
Глобулините са протеини в човешкото тяло, които го предпазват. Някои се произвеждат в черния дроб, докато други се произвеждат от имунната система. Нормалната концентрация на глобулини в човешката кръв е 2, 6-4, 6 g / dL.
Ниските глобулини представляват хетерогенна група заболявания, при които глобулиновата фракция на плазмените протеини не достига минималните стойности за изпълнение на техните функции. Глобулините са група протеини със специфични функции, които представляват 20% от общите плазмени протеини, а останалите 80% са албумин.
Глобулините могат да се разделят на няколко вида, всяка със специфична роля, така че дефицитът на определен глобулин ще доведе до развитие на специфичен клиничен синдром.
За какво се използват глобулиновите тестове?
Има два основни вида кръвни тестове за измерване на глобулините:
-Тест на общите протеини: измерва глобулините и албумина.
-Електрофореза на серумни протеини: измерва гама-глобулини, в допълнение към други протеини в кръвта.
Глобулиновите тестове могат да диагностицират:
- Увреждане или чернодробно заболяване.
- Хранителни проблеми
- Автоимунни заболявания
- Някои видове рак
Класификация на глобулини
Глобулините се разделят на различни групи според тяхната химическа структура и биологичната им функция.
Алфа глобулини 1
Те включват антитрипсин, чиято функция е да ограничи активността на лизозомните ензими; към тиреоглобулин, отговорен за фиксиране на тиреоидни хормони; и на ретинол свързващия протеин, чиято функция е да транспортира ретинол.
Алфа глобулини 2
Те включват различни видове протеини, сред които е алфа 2 макроглобулин, отговорен за неутрализирането на някои протеолитични ензими; церулоплазмин, където медта е фиксирана и транспортирана; хаптоглобин, който участва в метаболизма на хемната група; и протромбин, ключов протеин в коагулационната каскада.
Бета глобулини
В тази група се срещат хемопексин, който също участва в метаболизма на хемната група; и трансферин, който е от съществено значение за фиксиране на серумното желязо и следователно е незаменим в процеса на хемопоеза. В допълнение, в тази група е комплементът С3 комплемент, ключов елемент в възпалителните процеси.
Гамаглобулини
Тази група включва всички антитела, секретирани от В-клетките на имунната система. Известни също като имуноглобулини, тези протеини са от различни видове (IgA, IgE, IgG, IgM и IgD), всяка със специфични функции и ясно диференцирани в процесите на придобития имунитет и имунната памет.
Ниски глобулини: свързани заболявания
Чрез извършване на протеинограма (фракционирани нива на плазмените протеини) може да се определи дали нивата на глобулина са в нормални граници (приблизително 20% от плазмените протеини).
Когато това не се случи, то обикновено се дължи на намаляване на някои от плазмените глобулини, което причинява специфичен синдромален комплекс според компрометирания глобулин.
С оглед на голямото разнообразие от протеини, които съставляват тази група, както и неговите разнообразни функции, е невъзможно да се обобщи в една статия всички заболявания, свързани с дефицитите на глобулина.
Затова ще бъдат споменати само най-честите заболявания, които дават подробно обяснение само за най-опасното състояние, известно като хипогамаглобулинемия.
Така, в допълнение към хипогамаглобулинемията (известна също като агамаглобулинемия), съществуват и други клинични състояния, свързани с дефицита на специфичен глобулин, като:
- Хронична анемия (понижаване на нивата на трансферин).
- Дефицитно заболяване на комплемента C3 (изключително рядко, проявява се с хронични проблеми, свързани с хуморалния имунитет).
- Алфа 1 антитрипсинов дефицит (животозастрашаващо състояние, което може да доведе до развитие на белодробен емфизем и цироза).
- Дефицит на фактор II на коагулация (това може да бъде вродено или придобито и е свързано с кръвоизливи, получени от пълното или частично отсъствие на протромбин, което влияе на нормалното функциониране на коагулационната каскада).
Това са само някои от най-често срещаните състояния, свързани с дефицита на глобулин; списъкът е много по-дълъг и надхвърля обхвата на този запис.
Тук е подробно обяснение на едно от най-сериозните заболявания, свързани с дефицита на глобулин: хипогамаглобулинемия.
hipogammaglobulinemia
Както подсказва името, това е дефицитът на гама-глобулини или, същото, дефицит на имуноглобулини.
Като не произвежда достатъчно антитела, засегнатото лице има проблеми с придобития имунитет, което се проявява както при повтарящи се инфекции, така и при опортюнистични и редки инфекции.
Това състояние се класифицира като имунен дефицит, който може да бъде както вроден, така и придобит.
каузи
В случаи на вроден дефицит на имуноглобулин (който включва няколко различни типа) има проблеми с генетичния материал, който прави В-клетките неспособни да произвеждат антитела.
В тези случаи хипогамаглобулинемията настъпва от първите месеци на живота, като най-честите прояви са тежки и повтарящи се инфекции.
От друга страна, случаите на придобита хипогамаглобулинемия са вторични по отношение на други заболявания, които обуславят загубата на имуноглобулини, както в случая на неселективна гломерулна протеинурия.
Придобитите случаи могат също да се дължат на недостатъчен синтез на имуноглобулини чрез компромис на клетките, отговорни за това, като например при хронична лимфоидна левкемия (ХЛЛ) и множествена миелома.
симптоми
Дефицитът на хипогамаглобулин няма специфични симптоми. Вместо това, основната клинична проява е появата на рецидивиращи инфекции, често тежки и понякога свързани с атипични микроорганизми.
Понякога това може да бъде асимптоматично и дори преходно състояние, което може да остане незабелязано, въпреки че повечето случаи са с повтарящи се инфекции без очевидна причина, което кара медицинския екип да подозира наличието на проблеми с хуморален имунитет.
диагноза
Диагнозата на хипогамаглобулинемията е сложна и се основава на комбинация от подробна клинична история, включително фамилна анамнеза, която може да ръководи диагнозата, съчетана със специализирани лабораторни тестове, сред които са:
- Специфични нива на антитела.
- Анализ на субпопулации на лимфоцити и количествено определяне на NK клетки.
- Доказателство за забавена свръхчувствителност към известни антигени, на които пациентът е бил изложен.
- Оценка на хуморалната функция in vitro.
- Проучвания за in vitro клетъчна функция.
лечение
Лечението на хипогамаглобулинемията зависи от това дали той е първичен или вторичен, а във втория - от причината.
Когато причината за вторична хипогамаглобулинемия може да бъде коригирана, трябва да се направи опит, който трябва да реши или поне да подобри проблема.
Когато не е възможно да се направи това, както в случаите на първична хипогамаглобулинемия, съществуват различни терапевтични стратегии, вариращи от парентерално приложение на човешки имуноглобулини, чрез преливане на антитела от свежа плазма към приложението на моноклонални антитела.
Дори в някои избрани случаи пациентите могат да се възползват от трансплантацията на костен мозък.
Всеки случай трябва да бъде индивидуализиран, за да се определи най-доброто възможно лечение в зависимост от причината за хипогамаглобулинемията и конкретните клинични състояния на всеки пациент.
