Миастения Гравис: симптоми, причини и лечение

Миастения гравис е сравнително рядко заболяване, характеризиращо се с мускулна слабост. Тя засяга главно клепачите и тези мускули, които помагат да се диша, дъвче и слюнка.

Слабостта е в доброволните скелетни мускули, тези, които са под съзнателен контрол.

Това, което се случва, е, че мускулите не могат да се подредят правилно поради липса на отговор на нервните стимули. Това означава, че няма нормално предаване между нервите и мускулите.

Това е автоимунно заболяване, при което има нарушение на нервно-мускулната трансмисия. По-специално, това е понижение на ацетилхолиновите рецептори в двигателната пластина.

Лицето с миастения гравис чувства мускулна слабост и умора, които се колебаят през деня. Обикновено се увеличава, когато има продължителна дейност. От друга страна, той се подобрява, когато има почивка и се следва лекарството.

Въпреки това, слабостта може да се поддържа постоянно в очните мускули, а по-късно да се намесват и други. Пациентите обикновено търсят помощ в по-напреднал стадий, когато имат проблеми с изпълнението на определени задачи като обличане, преглъщане, говорене или пеене.

Разпространение на gravis maistia

Миастения гравис е най-честото нарушение на нервно-мускулната връзка. Диагнозите са се увеличили от 1950 г. насам, като световното разпространение е между 15 и 179 случая на милион жители.

Други проучвания показват увеличение на разпространението от 1980 г. насам поради по-големия брой възрастни хора в популацията.

Въпреки това миастения гравис засяга хора от всички възрасти. Що се отнася до секса, той преобладава при жени на възраст между 20 и 40 години. При мъжете обикновено се среща между 60 и 70 години.

От друга страна, 15% от децата на миастеничните майки са засегнати от новородената миастения гравис.

каузи

Точните причини за миастения гравис в момента не са известни. Изглежда има промени в имунната система, които в крайна сметка увреждат рецепторите, разположени в мускулните влакна, произвеждащи слабост. Автоимунните заболявания се появяват, когато имунната система погрешно атакува здрава тъкан.

Нашите мускули се нуждаят от ацетилхолин, за да функционират, в допълнение към рецепторите, които го абсорбират. Какво се случва при пациенти с миастения гравис е, че те имат ацетилхолинов антирецептор.

По-специално, антитела, които са протеини, които нормално атакуват вещества, вредни за тялото, унищожават ацетилхолина.

При някои пациенти с миастения гравис е открита неизправност или тумор в жлеза, наречена тимус, която има имунологични функции.

От друга страна, антитела срещу специфичния мускулен тирозин киназен рецептор (MuSK) също са открити в миастения гравис, също предотвратявайки нормалното функциониране на мускулите.

симптоми

Основният симптом на миастения гравис е мускулната слабост. Това се проявява чрез увиснали клепачи, проблеми с говоренето, дъвчене или дишане и, при по-сериозни случаи, проблеми за задържане на главата или повдигане на крайниците.

Пациентите са склонни да показват принципно мускулна слабост, която е локализирана в определено място, и малко по малко тя се разширява, приемайки по-обща слабост. По този начин слабостта обикновено започва в очите, се простира до лицето и впоследствие включва мускулите на тялото и крайниците.

Най-представителните симптоми на миастения гравис са:

- Първоначално типичният симптом е екстраокуларната мускулна слабост или птоза (отпускане) на клепача. В резултат на това може да се появи двойно виждане (диплопия).

Това се появява в началото на миастения гравис при 50% от пациентите, докато в 90% се среща по време на всеки етап от заболяването. Само при 16% от пациентите мускулната слабост е изключително очна.

- Предимно засегнатите мускули са тези на лицето, езика, долната челюст, небцето или фаринкса. Когато има слабост в мускулите на лицето, гънките на лицето изчезват, което затруднява усмивката, устните или свирката.

Промените във фонацията също могат да се появят, т.е. гласът може да бъде изкривен поради липса на сила в езика или други участващи мускули. По този начин могат да се появят нарушения на речта (като дизартрия).

- По-късно мускулите на шията, раменете и таза са отслабени.

- При изкачване на стълби или повдигане на предмети може да възникнат проблеми.

- В по-тежки случаи са включени мускулите на гръдния кош и тези, които позволяват дишането. Ефектът на периферните мускули не е често срещан.

- Мускулната слабост изглежда облекчава сутринта при събуждане и през целия ден се увеличава.

- Това се влошава и с физическо усилие, успокояващо с почивка.

От друга страна, съществуват различни фактори, които влошават симптомите. Това са:

- Излагане на интензивна слънчева светлина.

- Стрес

- Менструация (при жените).

- Вирусни инфекции.

- Някои лекарства, като ципрофлоксацин, хлороквин, прокаин, литий, фенитоин, бета-блокери, прокаинамид, статини и др.

- Операции.

Когато има голямо затруднение в дишането, може да се появи миастенична криза. В този случай е необходима спешна медицинска помощ. По-долу е даден раздел за него.

Миастенична криза

Миастеничната криза е сериозно усложнение, което може да изложи на риск живота на пациента. Обикновено се случва, когато има слабост в дихателните мускули, което води до дихателна недостатъчност.

Миастеничните кризи трябва да се лекуват в отделение за интензивно лечение със специализирано оборудване. Обикновено се прилагат антибиотична терапия, асистирана вентилация и дихателна физиотерапия.

Най-честата причина за тези кризи може да бъде инфекция, която засяга белите дробове, утежнена от миастения.

Той може да се появи и когато не получавате адекватно лечение за това състояние. Например, когато дозите на подходящи лекарства не се прилагат за лечение на болестта. Необходимо е да се внимава с лекарствата, тъй като много от тях влошават миастения.

Между 15 и 20% от пациентите с миастения гравис имат миастенична криза през целия си живот. Понастоящем смъртността се оценява между 6 и 10% при кризи, въпреки че е необходимо да се отбележи, че преди 50 години смъртността е била около 50 до 80%.

Тази промяна се дължи на подобрените методи на механична вентилация, както и на появата на лечения като плазмофереза и имуноглобулини.

Видове миастения гравис

Миастения гравис може да възникне при новородени и възрастни. Има няколко вида на това състояние според възрастта на началото.

Преходна неонатална миастения се среща в 10% до 15% от случаите, при които майката има обща миастения гравис. Не се предава от генетиката, а защото антителата срещу ацетилхолиновите рецептори преминават през плацентата, образувайки част от плода.

По този начин, когато тези бебета се раждат (или скоро след това), вече могат да се наблюдават симптоми на миастения гравис.

Това заболяване може да бъде леко или тежко, а продължителността му е максимум 6 седмици. В някои случаи това може да застраши живота на детето. Главно ако засяга дишането и преглъщането. Този тип миастения е преходен.

Най-разпространената класификация е разработена от Медицински научен консултативен съвет (MSAB) на Фондация Миастения Гравис в Америка (MGFA). Тази разлика между различните класове миастения гравис според проявите, които притежава:

- Клас I: възниква всяка очна мускулна слабост, докато останалата мускулна сила е нормална.

- Клас II: има слаба мускулна слабост в мускулите, различни от очните мускули, въпреки че очната мускулна слабост може да се появи и в каквато и да е степен заедно.

- Клас IIa: участват главно крайници, аксиални мускули или и двете, въпреки че орофарингеалните мускули също могат да бъдат засегнати.

- Клас IIb: слабост в орофарингеалната, дихателната мускулатура или и двете. Аксиални мускули, крайници или и двете могат също да бъдат включени.

- Клас III: умерена слабост, която засяга други мускули от очните, въпреки че може да се появи очна мускулна слабост с всякаква тежест.

- Клас IIIa: засяга главно крайниците, аксиалните мускули или и двете. Те могат също да увредят орофарингеалните мускули в по-малка степен.

- Клас IIIb: има голямо участие на орофарингеалните и дихателните мускули. От друга страна, мускулите на крайниците, аксиалните мускули или и двете могат да бъдат засегнати.

- Клас IV: тежка слабост, която засяга други мускули, отколкото окото, но може да засегне и очите.

- Клас IVa: крайниците, аксиалните мускули или и двете са отслабени. В по-малка степен тя включва орофарингеалните мускули.

- Клас IVb: основно уврежда орофарингеалната, дихателната или и двете мускули. В допълнение, крайниците, аксиалните мускули или и двете могат да бъдат засегнати в по-малка или еднаква степен. В този случай може да се наложи използването на тръба за хранене.

- Клас V: се определя от необходимостта от интубация, защото мускулите не ви позволяват да поглъщате или дишате добре. Тя може да бъде придружена или не от механична вентилация.

диагноза

Диагнозата миастения гравис се извършва чрез следните изследвания:

- Клинична история и физически преглед от лекаря. На първо място, рефлексите ще бъдат проверявани, наличието на мускулна слабост, ако движението на очите е адекватно, доброволните двигателни функции и т.н.

- Фармакологичен тест: тестът с едрофониев хлорид (тест Tensilon) е много полезен. Извършва се при пациенти с птоза (увиснал клепач) или слабост в екстраокуларните мускули. Тъй като има чувствителност от 80-95% за откриване на очна миастения гравис.

Това е интравенозно инжектиране на Tensilon, лекарство, което временно ще възстанови мускулите до здравословно състояние. Ако този ефект бъде постигнат, пациентът може да бъде диагностициран с миастения гравис.

- Измерване на антитела в кръвта на ацетилхолиновия антирецептор: чрез кръвен тест се проверява дали са налице анормални антитела.

Приблизително 85% от пациентите с миастения гравис имат това антитяло. Високата концентрация на това е силен показател за заболяването.

- Тест за анти-MuSK антитела: това е тест, който се прилага при останалите 15% от пациентите, които са били отрицателни в предишните тестове, и се подозира миастения гравис.

Наличието на антитела срещу специфичния мускулен тирозин киназен рецептор (MuSK) може да бъде положително при тези пациенти.

Освен това, това условие започва по-рано. Той предизвиква по-голяма слабост в булбарните мускули (отговарящи за речта), лицевите и скапуларните мускули. Тя е по-сериозна и има по-лоша прогноза от общата. Този тип е известен като серонегативна миастения гравис.

- Електрофизиологични тестове: един от тях е тест за повтаряща се нервна стимулация или тест на Jolly. В него се практикуват кратки стимули на мускула или нерва. Мускулните влакна на пациентите с миастения гравис реагират все по-малко на електрическа стимулация, докато се връщат към нормалното с почивка.

- Изучаване на изображения. Както компютърна томография (CT) или магнитен резонанс (MR) на гръдния кош. Те се извършват, за да се определи дали има някаква аномалия в тимусната жлеза. Това е свързано с функционирането на имунната система и има промени в 10% от пациентите с миастения гравис.

Тези изследвания също помагат да се наблюдава функцията на щитовидната жлеза, за да се изключи други автоимунни заболявания.

лечение

За щастие, миастения гравис е едно от неврологичните заболявания, които имат най-много лечения.

Има няколко фактора, които трябва да бъдат разгледани преди започване или промяна на терапията, като тежест, разпределение и колко бързо прогресира заболяването. Най-често използваните лечения се състоят от:

Фармакологично лечение

В началото, в меката фаза на заболяването, се използват лекарства за инхибитори на ацетилхолинестеразата. Някои от тях са пиридостигмин, неостигмин или едрофоний.

Въпреки това, по-голямата част от пациентите с генерализирана миастения гравис имат нужда от допълнителна имуномодулираща терапия. Това се постига с лекарства като кортикостероиди, които осигуряват краткосрочни подобрения, въпреки че не трябва да се използват рутинно.

Други лекарства, използвани за сложни случаи, са азатиоприн, микофенолат мофетил, циклоспорин, циклофосфамид и ритуксимаб. Въпреки това, ефикасността на някои от тези лекарства не е доказана и трябва да се внимава при тяхното прилагане.

плазмафереза

Тя се нарича още плазмена смяна. При тази процедура патогенните антитела се отделят от кръвната плазма. Това лечение води до забележителни подобрения в мускулната сила, но има кратка продължителност.

Ефектът не трае повече от 2 месеца, тъй като тялото продължава да произвежда анормални антитела. Обикновено тази техника е запазена за миастенична криза, рефрактерни случаи или подготовка за операция.

тимоктомия

Това е хирургичното отстраняване на тимуса. Тази жлеза е зад гръдната кост и е от съществено значение за имунната система. Смята се, че тя може да играе важна роля в произхода и поддържането на миастения гравис.

Всъщност, това се превърна в стандартно лечение за пациенти с тимум. В допълнение към тези между 10 и 55 години без тимома, но с генерализирана миастения гравис.

Между 10 и 15% от пациентите с миастения гравис имат тумор в тимуса. В тези случаи е важно да го отстраните, за да избегнете усложнения.

Тимектомията може да намали симптомите на заболяването за известно време. Дори и при някои хора може да изчезне напълно.