Dolichocephaly: Причини, симптоми, диагноза, лечение

Dolichocephaly или scaphocephaly е вид краниосиностоза, при който има преждевременно и изключително затваряне на сагиталния или интерпариетален шев на черепа, който обединява двете париетални кости.

Тя се нарича долихоцефалия от гръцката дума "dolichos", което означава "дълъг" и "kephale", което означава главата, откъдето и превода в "дълга глава".

Този тип патологии са придружени от различни степени и форми на краниофациален дисморфизъм и сериозни усложнения, свързани с церебралната компресия.

Краниосиностоза може да бъде първична, когато генетичната мутация, която я произвежда, е директна причина, или те могат да бъдат вторични, когато са синдроматични, т.е. когато е клинична проява на пълен синдром, който може да бъде метаболитен, генетичен, хематологичен, наред с други.

Следователно, долихоцефалията или скафоцефалията е първична краниосиностоза.

каузи

Установено е, че причините за преждевременното затваряне на фонтанелите или конците са почти изцяло генетични:

-За генни мутации, които засягат само ембрионалното остеогенно развитие.

- Като последица от някаква мутация или транслокация, която произвежда комплексни синдроми с преждевременно затваряне на конци.

Някои съвпадения са открити при бебета с краниосиностоза и възрастни родители.

Симптоми и клинични прояви

Удължена форма на черепа

Като следствие от преждевременното затваряне, черепът приема удължена форма в своя предно-тилен диаметър, тъй като бипариалният диаметър се съкращава чрез присъединяване на двете париетални кости преди завършване на пълното им развитие и растеж.

Някои библиографии показват, че патологията е по същество естетичен проблем и че интракраниалната хипертония е малко вероятно усложнение, но в много тежки случаи с цефаличен индекс, много по-нисък от 75, той може да доведе до леко забавяне в развитието на мозъчната кора.

Колкото по-дълъг е черепът, толкова по-нисък е цефалният индекс и може да предизвика проблеми при дъвченето, дишането, нарушенията на зрението и дори компресията, нарушенията на слуха.

Сторниране на кривина

В някои случаи има инверсия на физиологичната кривина на париеталните и темпоралните кости, с изпъкналост към повърхността на кората.

Хоризонтален страбизъм

Може да има хоризонтален страбизъм, който се влошава от поглед нагоре. Съобщава се само за 0, 1% от долихоцефаличната папиларна атрофия.

Психологически проблеми

Когато детето вече има пълни познания за патологията, може да има психологическо участие като ниско самочувствие или депресия.

диагноза

Диагнозата е чисто клинична; лекарят да палпира черепа на бебето, вместо да палпира депресиите, където се предполага, че са шевовете, опипва леки твърди възвишения, наподобяващи гребени.

За да се установи клиничната диагноза, когато тя все още не е толкова очевидна, е достатъчно да се направят измервания, за да се изчисли цефаличният индекс.

Цефаличният индекс се получава, като се умножи ширината на главата (напречен диаметър) с 100 и след това се раздели резултата по дължината на главата (преднозадния диаметър).

Разглежда се в нормални граници, цефален индекс между 76 и 80 и индекс с долихоцефалия, когато е по-малък и равен на 75.

Ако затварянето вече е настъпило, формата на главата ще даде диагноза. За да се потвърди това и за да се знае степента на тези костни малформации, може да се наложи да се използват техники за изобразяване, като проста рентгенова снимка на черепа, а в някои случаи и компютърна томография или сцинтиграфия.

За да се определи дали има някаква степен на участие на зрителния нерв, едно от най-често срещаните усложнения при този тип патология, е необходимо да се направи подробна оценка на зрителния глобус през фундуса.

лечение

Лечението почти винаги е хирургично, за да се избегнат усложнения и да се търсят естетични подобрения.

Хирургията се препоръчва преди 9-месечна възраст, тъй като дава по-задоволителни резултати и се счита за 100% ефективна.

Доказано е, че отлагането на операцията една година носи последици от гледна точка на интелектуалното ниво. В проучване, проведено във Франция, IQ> 90 се наблюдава при 93, 8% от случаите, претърпели операция преди 9 месеца.

От друга страна, в случаите, в които интервенцията е била отложена след една година, IC> 90 е открита само в 78, 1% от пациентите.

процес

Процедурата се състои в поставяне на пациента в легнало положение, за да има пълен изглед на калотата. От брегмата до ламбда се извършва сагитална краниоктомия с приблизително 5 cm.

От всяка страна се извършват 3 или 4 теменни хормонални остеотомии "на зелено стъбло", включително и във времева скала, с отстраняване на 2 теменни клина предните и задните двустранно.

При счупване на костните парчета се постига незабавно увеличаване на бипариалния диаметър в същия хирургичен акт.

Ако има тилна издатина, голяма част от издатината се отстранява, оставяйки само меден кост.

Фронтално изпъкнало

Ако, напротив, има фронтално изпъкналост, се изпълняват две фронтални краниотомии, като метафичният шев се оставя да се фиксира с последващо сцепление, обикновено с тел, ремоделиране на двете предни костни парчета.

По този начин се постигат очевидни естетически резултати в една и съща операция.