Лилаво заболяване: Симптоми, причини, лечение

Пурпурна болест, известна също като идиопатична тромбоцитопенична пурпура (ITP), е патология на автоимунен произход, която се характеризира с наличието на тромбоцитно нарушение.

Обикновено се класифицира в хематологичните нарушения. Клинично се определя от наличието на епизоди на лигавични и кожни кръвоизливи, менорагия, персистиращо кръвоизлив поради травма, петехии, пурпура, натъртвания, гингиворагия, екхимоза и др. (Raynard Ortiz, Jamart, Cambry, Borras and Mailan, 2009).

Произходът на тромбоцитопеничната пурпура се открива в автоимунен процес, който генерира различни антитела срещу тромбоцити и тяхното производство на медуларно ниво (European Grouo for Blood and Marrow Transplantion, 2016).

Като се има предвид клиничното подозрение, от съществено значение е да се извършат различни лабораторни тестове, за да се потвърди диагнозата: кръвна картина, анализ на коагулацията на кръвта, биопсия на тъканите, костно мозък и др. (Медицински център на Университета на Мериленд, 2016).

Понастоящем съществуват няколко терапевтични подхода за лечение на пурпурно заболяване: плазмен обмен, приложение на глюкокортикоиди, тромбоцитни антиагретанти, спленектомия и др. (de la Rubia, Contreras и Río-Garma, 2011).

Характеристики на пурпурно заболяване

Идиопатичната тромбоцитопенична пурпура (ITP) е автоимунна патология, характеризираща се с наличието на тромбоцитопения, която обикновено се появява по време на юношеството (Raynard Oritiz, Jamart, Cambray, Borras and Mailan, 2009).

Това е патология, чийто основен клиничен път води до развитие на синини и натъртвания, внезапно или прекомерно кървене, наред с други признаци (Mayo Clinic, 2016).

На специфично ниво тази патология се определя като вид тромбоцитопения, т.е. анормално и патологично намаляване на нивата на тромбоцитите в кръвта (Национален институт по здравеопазване, 2016).

Тромбоцитите са клетки, които са част от нашия кръвен материал. Неговата основна функция е образуването на съсиреци и възстановяването на увредени и / или повредени кръвоносни съдове (World Federatión de Hemofilia, 2016).

Тези клетки са специализирани в поддържането на структурата и целостта на кръвоносните съдове на нашето тяло и освен това спомагат за предотвратяване и контрол на кървенето чрез ускоряване на коагулацията (Национална организация за редки заболявания, 2016).

При оптимални условия се очаква да имаме нива на тромбоцити от 150 000 до 400 000 / mc (Национален институт по здравеопазване, 2016).

Въпреки това, количество по-малко от 150 000 може да причини значителни медицински усложнения, свързани с кървене и съсирване на кръвта (Национален институт по здравеопазване, 2016).

Тромбоцитопения или тромбоцитопения могат да възникнат поради различни фактори (Национален институт по здравеопазване, 2016).

• Костният мозък не произвежда достатъчно тромбоцити.
• Тромбоцитите се разрушават в кръвния поток.
• Тромбоцитите се разрушават в органи като черния дроб, далака.

В случай на идиопатична тромбоцитопенична пурпура, липсата на тромбоцити се свързва с развитието на патологични автоимунни процеси.

Поради това, в началните моменти тя е известна като болест на Werlhof (European Grouo for Blood and Marrow Transplantion, 2016).

По-късно Пол Кнелсън публикува първия си доклад, в който се позовава на успешен терапевтичен подход за тромбоцитопенична пурпура, спленектомия (хирургична резекция на далака) (European Grouo for Blood and Marrow Transplantion, 2016).

Още през 1951 г. група изследователи, образувани от Вилаим, Харингтън и Холигуорт, свързват характеристиките на тази патология с разстройство от автоимунен произход (European Grouo for Blood and Marrow Transplantion, 2016).

Както посочихме, това заболяване се нарича идиопатична тромбоцитопенична пурпура, тъй като в много случаи етиологичната му причина не е известна (ITP Foundation, 2016).

Понастоящем е по-правилно да се използва терминът имунна тромбоцитопения, тъй като някои случаи се дължат на употреба на наркотици, инфекциозни процеси, бременност, определени автоимунни заболявания, наред с други медицински състояния (ITP Foundation, 2016).

статистика

Статистическите анализи показват, че тромбоцитопеничната пурпура представлява честота на 1 случай на 25 600-50 000 жители в общото население всяка година (Godeau, 2009).

В САЩ честотата на тази патология е обикновено около 3, 3 случая на 100 000 жители в зряла възраст всяка година. От друга страна, разпространението достига 9, 5 случая на 100 000 души (Национална организация за редки нарушения, 2016).

Тя може да повлияе на всеки човек, въпреки че има съотношение на разпространение от 1, 3; 1, което е по-често при жените (Godeau, 2009).

Това заболяване може да се появи и във всяка възрастова група, но е по-често първоначалните му прояви да се появяват в детския стадий (Godeau, 2009).

Приблизително 40% от диагностираните случаи съответстват на пациенти на възраст под 10 години. Разпространението е много високо във възрастовата група от 2 до 4 години (Национална организация за редки заболявания, 2016).

В педиатричната популация тромбоцитопеничната пурпура поставя годишната си честота на около 5, 3 случая на 100 000 деца (Национална организация за редки заболявания, 2016).

В случая на мъже са идентифицирани два възрастови пика. Особено засяга деца под 18 години и възрастни хора (Godeau, 2009).

Признаци и симптоми

Тромбоцитопеничната пурпура е патология, която е свързана главно с клинични прояви на хеморагичен характер (Martin Arnau, Turrado Rodríguez, Tartaglia, Bollo Rodríguez, Tarragona и Trias Folch, 2016).

Въпреки че в някои случаи ниските нива на тромбоцитите се проявяват като асимптоматично медицинско състояние, някои от признаците и симптомите, които най-често са свързани с идиопатична тромбоцитопенична пурпура включват: (Raynard Ortiz, Jamart, Cambry, Borras and Mailan, 2009):

Кожно и лигавично кървене

Рецидивиращото и спонтанно кървене е един от кардинальните признаци на тази патология (Национална организация за редки заболявания, 2016).

Хората с идиопатична тромбоцитопенична пурпура представляват сериозен риск от спонтанно кървене и развитие на синини (European Grouo for Blood and Marrow Transplantion, 2016).

Въпреки че може да се появи във всяка област, този симптом е по-свързан с кървене от венците или носа (Национална организация за редки заболявания, 2016).

Също така е възможно да се наблюдава кръвен материал в отпадъците, като урина (хематурия) и фекалии (Национална организация за редки нарушения, 2016).

В най-сериозните случаи, при които броят на тромбоцитите е минимален, засегнатите лица са изложени на риск от фатално кървене (стомашно-чревен, вътрешен, вътречерепен кръвоизлив и др.) (European Grouo for Blood and Marrow Transplantion, 2016).

екхимоза

В медицинската област, екхимозата е термин, който обикновено се използва за обозначаване на наличието на синини, известни като синина (National Institutes of Health, 2016).

Тези лезии се определят като натрупване на кръвен материал на ниво кожа (National Institutes of Health, 2016).

Етиологичните причини за кървене под кожата са много разнородни: наранявания и травматизми, имунни изменения, алергични реакции, медицински процедури, стареене на кожата и др. (Национални институти по здравеопазване, 2016).

Те могат да приемат различни презентации или клинични форми, от дефинирани и локализирани синини до големи засегнати области на кожата (National Institutes of Health, 2016).

петехии

Petechiae са вид промяна, свързана с подкожно кървене (Guerrero Fernández, 2008).

На визуално ниво, петехиите обикновено се идентифицират като червеникаво петно, подобно на кръвта. Те обикновено достигат продължение от няколко милиметра и рядко сантиметри (Guerrero Fernández, 2008).

Външният му вид се дължи на избягването на намалено количество кръв от капиляра или кръвоносен съд, разположени под повърхностните слоеве на кожата (Guerrero Fernández, 2008).

Този вид медицинска находка, заедно с други, обикновено са показатели за сериозни патологии. Те могат да означават васкулит, тромбоцитопения, инфекциозен процес и др. (Guerrero Fernández, 2008).

пурпурен

Това е нарушение на кожата, характеризиращо се с появата на пурпурно оцветени лезии в различни места на кожата или в лигавиците на тялото (National Institutes of Health, 2016).

Подобно на предишните, те се дължат на изтичане на кръв под повърхностните слоеве на кожата. Изглежда, че то представлява приблизително продължение от около 4 до 10 мм (Национални институти по здравеопазване, 2016).

Когато пурпурът достигне амплитуда по-голяма от 4 mm, те се наричат ​​петехии и ако надхвърлят един сантиметър, той се нарича екхимоза (National Institutes of Health, 2016).

Gingivorregia

Този термин се използва за означаване на хеморагични епизоди, които се появяват внезапно в венците, на орално ниво (Ara Goñi, Alcober Pérez, Olivera Pueyo, Lander Azcona, Gallego Llorens, Sanz Vélez, 1997).

Въпреки че обикновено е много често медицинско състояние при често наблюдаваните при спешни медицински услуги, то понякога може да е свързано със сериозни патологии, като карциноми (Ara Goñi, Alcober Pérez, Olivera Pueyo, Lander Azcona, Gallego Llorens, Sanz Vélez, 1997).

менорагия

Аномалии в кръвосъсирването и епизоди на кървене също могат да променят менструалния цикъл (Menorragia, 2015).

При жени, засегнати от идиопатична тромбоцитопенична пурпура, е възможно да се наблюдават менструални периоди, определени от тежко и / или дълготрайно кървене (Menorragia, 2015).

Това е патология, която изисква лечение и медицинска намеса, тъй като тя може да предизвика различни усложнения като анемия или епизоди на остра болка (Menorragia, 2015).

епистаксис

Епистаксисът е медицински термин, използван за позоваване на кръвотечение от носа (National Institutes for Health, 2015).

Въпреки че кървенето в носа може да изглежда свързано с голямо разнообразие от фактори като травма, простуда, алергичен ринит и др. (National Institutes for Health, 2015). Той е един от най-честите симптоми при тромбоцитопеничната пурпура.

Други усложнения

В допълнение към описаните по-горе признаци и симптоми могат да се появят и други видове по-сериозни прояви, които поставят оцеляването на засегнатите хора в риск (Ruíz-Martínez, Sánchez-Jiménez, Bonilla-Aguilar, Martínez-Müller, González-Fernández, Martínez- Clemente, 2016).

Най-често срещани са масивни вътрешни кръвоизливи или кръвоизливи на ниво централна нервна система (Ruíz-Martínez, Sánchez-Jiménez, Bonilla-Aguilar, Martínez-Müller, González-Fernández, Martínez-Clemente, 2016).

каузи

В по-голямата част от засегнатите, тромбоцитопеничната пурпура е свързана с автоимунни заболявания, които причиняват разрушаването на тромбоцитите (Mayo Clinic, 2016).

Продължаващото изследване все още не е в състояние да идентифицира етиологичната причина за този имунен процес, така че обикновено се отнася до идиопатично разстройство (Mayo Clinic, 2016).

При други хора, ако е възможно да се свърже клиничното протичане на пурпурна тромбоцитопения с някои рискови фактори (Mayo Clinic, 2016):

• Пол : това е патология около три пъти по-често при жените, отколкото при мъжете.
• Инфекциозни процеси : особено при деца, инфекциозен процес с вирусен произход обикновено се идентифицира преди развитието на пурпура. Най-често срещаните са паротит, морбили или респираторни инфекции.
• Бременност : възможно е поради бременност да се наблюдава значително намаляване на нивото на тромбоцитите.

диагноза

При наличие на клинични признаци и симптоми на подозрение е необходимо да се извърши анализ на семейната и индивидуалната медицинска история и пълен клиничен преглед (Godeau, 2009).

Лабораторните тестове ще бъдат от съществено значение: кръвна картина, анализ на кръвосъсирването, тъканна биопсия, спинална аспирация и др. (Медицински център на Университета на Мериленд, 2016).

лечение

Най-честите терапевтични подходи при тромбоцитопеничната пурпура включват (Donahue, 2016):

• Приложение на кортикостероиди : някои видове кортикостероиди, като преднизон, могат да повишат нивата на тромбоцитите чрез потискане на активността на имунната система.
• Прилагането на интравенозни имуноглобулини : той се използва като спешно лечение в случаи на тежко кръвоизлив или хирургична процедура за бързо повишаване на нивата на тромбоцитите в кръвта.
• Приложение на агонисти на тромбопоетиновия рецептор : някои лекарства като ромиплостми или елтромбопаг спомагат за предотвратяване на кръвоизливи и посиняване.
• Приложение на имуносупресори : инхибира активността на имунната система за повишаване на нивата на тромбоцитите. Някои от най-честите са ритуксимаб, циклофосфамин или азатиоприн.
• Антибиотици: употребата му е ограничена до случаи, при които е възможно да се идентифицира етиологична причина, свързана с инфекциозни процеси.
• Хирургия: при някои пациенти специалистите препоръчват отстраняването на далака за подобряване на симптомите или увеличаване броя на тромбоцитите.