Синдром на Gerstmann: Симптоми, причини, лечение
Синдромът на Герстман е рядко неврологично и невропсихологично разстройство в общата популация (Deus, Espert и Navarro, 1996).
На клинично ниво този синдром се определя от класическия набор от симптоми, съответстващи на дигиталната агнозия, акалкулия, агрография и ляво-дясна пространствена дезориентация (Deus, Espert и Navarro, 1996).
Синдромът на Gerstmann се свързва с наличието на мозъчно увреждане в задните теменни зони (Benítez Yaser, 2006).
На етиологично ниво са описани много причини, сред които се открояват цереброваскуларни инциденти и туморни процеси (Мацолио и Набар, Мунис, Алгиери и Феранте, 2016).
Това е неврологичен синдром, който обикновено се открива по време на детството, в предучилищна или училищна фаза (Mazzoglio и Nabar, Muñiz, Algieri и Ferrante, 2016).
Диагнозата му е изключително клинична и се основава на идентифицирането на класическата симптоматика (Mazzoglio и Nabar, Muñiz, Algieri и Ferrante, 2016). Най-разпространеното е да се използва подробна невропсихологична оценка на когнитивните функции заедно с използването на различни тестове за невроизображения.
Медицинската намеса при това заболяване се основава на лечението на етиологичната причина и управлението на вторичните симптоми. Най-често се използват програми за ранна когнитивна стимулация, невропсихологична рехабилитация, специално образование и логопедична интервенция.
Значителен брой клинични и експериментални проучвания смятат, че синдромът на Герстман изчезва при узряване и биологичен растеж (Fournier del Castillo, García Peñas, Gutiérrez-Solana и Ruiz-Falcó Rojas, 200).
Последните изследвания обаче показват, че голяма част от промените продължават с течение на времето (Fournier del Castillo, García Peñas, Gutiérrez-Solana и Ruiz-Falcó Rojas, 200).
Характеристики на синдрома на Герстман
Националният институт по неврологични заболявания и инсулт (2008) определя синдром на Gerstmann като неврологично заболяване, което води до развитие на различни когнитивни разстройства в резултат на мозъчно увреждане.
Нарушения, патологии и болести, класифицирани в неврологичната група, се характеризират с произвеждането на голямо разнообразие от симптоми, свързани с анормално и недостатъчно функциониране на нервната система.
Нашата нервна система се състои от различни структури като мозъка, малкия мозък, гръбначния мозък или периферните нерви. Всички те са от съществено значение за контрола и регулирането на всяка от функциите на нашата организация (National Institutes of Health, 2015).
Когато различни патологични фактори прекъсват неговата структура или нормално функциониране, ще се появи голямо разнообразие от признаци и симптоми: затруднение или невъзможност да се запомни информацията, промяна на съзнанието, проблеми с комуникацията, затруднено придвижване, дишане, поддържане на вниманието и др. (Национални институти по здравеопазване, 2015).
В случай на синдром на Gerstmann, неговите клинични характеристики са свързани с лезии в теменните зони на мозъка, свързани с усещането, възприятието и компресията на сензорната информация (Национален институт за неврологични заболявания и инсулт, 2008; Национална организация за редки заболявания)., 2016).
Въпреки че обикновено е свързано специфично с увреждане в левия регион на ъгловата извивка на париеталния лоб, Национален институт за неврологични нарушения и инсулт (2008).
Този синдром обикновено се свързва с четири основни признака и симптома:
- Цифрова агнозия : трудност или невъзможност да се разпознаят собствените си пръсти или тези на другите.
- Акалкулия : промени и нарушения, свързани с математически и изчислителни умения.
- Агрография: промени и нарушения, свързани с писането.
- Дезориентация : пространствена дезориентация, свързана с трудност или невъзможност за разпознаване на дясното и лявото.
Въпреки широките си прояви, това разстройство първоначално е идентифицирано от Йозеф Герстман като вторично условие за мозъчно увреждане (Deus, Espert и Navarro, 1996).
В първия си клиничен доклад тя споменава 52-годишен пациент, който не е могъл да разпознае собствените си пръсти или тези на друго лице. Тя е претърпяла мозъчно-съдов инцидент и не е имала афазни функции (Deus, Espert и Navarro, 1996).
Той завърши картината на този синдром чрез анализ на нови случаи, подобни на оригинала. И накрая, през 1930 г. той успява да го определи изчерпателно на клинично ниво (Deus, Espert и Navarro, 1996).
Всички тези описания се отнасят най-вече за възрастни пациенти, които са претърпели наранявания в лявата теменни зони.
Обаче, други са добавени към педиатричната популация, поради което тази патология също е наречена синдром на развитие на Gerstmann (Roselli, Ardila и Matute, 2010).
статистика
Синдромът на Герстман е рядко неврологично заболяване в общата популация (Национален институт за неврологични заболявания и инсулт, 2008).
Много малък брой случаи са описани в медицинската и експерименталната литература (Национален институт за неврологични заболявания и инсулт, 2008).
Не са известни конкретни данни за разпространението и разпространението му в световен мащаб (Национална организация за редки нарушения, 2016).
По отношение на социално-демографските характеристики на синдрома на Герстман не е установена значителна връзка с пола, специфичните географски региони или етническите и расовите групи.
Що се отнася до типичната възраст на началото, синдромът на Gerstmann преобладава в детската фаза, в предучилищната или училищната фаза (Benitez Yaser, 2006).
Признаци и симптоми
Синдромът на Герстман се характеризира с четири основни симптома: дигитална агнозия, акалкулия, агрография и пространствена дезориентация (Deus, Espert и Navarro, 1996).
Agnosia Digital
Дигиталната агнозия се счита за централен признак на синдрома на Герстман. Този термин се използва за обозначаване на неспособността да се разпознаят пръстите на собствената ръка или на друг човек (Фурниер дел Кастило, Гарсия Пеняс, Гутиерес-Солана, Руис-Фалко Рохас, 2000).
Неговата дефиниция включва някои важни характеристики (Deus, Espert и Navarro, 1996, Gerstmann, 1927, 1985):
- Тя не се характеризира с това, че представлява един вид цифрова слабост.
- Тя не се характеризира като трудност или невъзможност за идентифициране на пръстите като такива.
- Той се определя като отсъствие или липса на способност да се назове, избере, идентифицира, разпознае и ориентира пръстите на индивидуално ниво.
- Тя засяга както собствените ви пръсти, така и тези на други хора.
- Няма други промени, свързани с визията или деноминацията,
В повечето случаи дигиталната агнозия се появява частично или конкретно (Benitez Yaser, 2006).
Засегнатото лице може да идентифицира в по-голяма или по-малка степен пръстите на ръката. Обаче, това обикновено представлява сериозни затруднения, свързани с трите пръста, разположени в областта или средната зона (Benitez Yaser, 2006).
Тя се проявява двустранно, т.е. тя засяга и двете ръце. Възможно е също така да се идентифицират случаи на едностранна асоциация.
В допълнение, пациентите не са наясно с техните грешки (Lebrun, 2005), така че може да се различи различна степен на анозогнозия.
Дигиталната агнозия е един от най-разпространените признаци в ранните възрасти, заедно с лявата дискриминация и ръчните двигателни умения (Benitez Yaser, 2006).
Когато специалистът изследва този вид промени, най-обичайното е, че засегнатото лице представлява забележима трудност да посочи и наименува пръстите на ръката, която преди това е определил (Benitez Yaser, 2006).
акалкулия
С термина acalculia ние се отнасяме до наличието на различни нарушения, свързани с математическите и калкулозните умения, свързани с придобитата мозъчна травма (Roselli, Ardila и Matute, 2010).
Трябва да го разграничим от термина dyscalculia, използван за позоваване на набор от цифрови промени, свързани с детското развитие (Roselli, Ardila и Matute, 2010).
В синдрома на Gerstmann, друго от основните открития е идентифицирането на трудност или невъзможност за извършване на операции с числа или аритметични изчисления (Deus, Espert и Navarro, 1996).
Голям брой автори като Botez, Botez, Oliver (1985), Lewinsky (1992) или Strub and Geschwind (1983) характеризират acalculia като загуба на онези умения или основни понятия, свързани с предварително придобитото смятане (Deus, Espert и Navarro)., 1996).
В много от засегнатите тези промени са придружени от други видове дефицити (Mazzoglio и Nabar, Muñiz, Algieri и Ferrante, 2016):
- Трудност или невъзможност за поддържане и следване на поръчка.
- Трудност или неспособност за проектиране на последователности.
- Трудност или невъзможност за ефективно манипулиране на числа.
На клинично ниво най-често срещаното е, че засегнатите не са в състояние да извършват писмени или умствени изчисления. Освен това те правят различни грешки, свързани с тълкуването или коректното четене на математически знаци (Mazzoglio и Nabar, Muñiz, Algieri и Ferrante, 2016).
agraphia
Терминът аграфия се отнася до наличието на придобито разстройство на умения и способности за писане (Roselli, Ardila и Matute, 2010).
Той се определя като загуба или промяна, придобита от писмения език като последица от кортикална мозъчна травма (Deus, Espert и Navarro, 1996).
При синдрома на Герстман аграфията може да има различни измерения: праксични, езикови или визуопространствени (Mazzoglio и Nabar, Muñiz, Algieri и Ferrante, 2016).
Засегнатите имат промени, свързани с диктовката на думите, спонтанното писане и копирането на писмата (Mazzoglio и Nabar, Muñiz, Algieri и Ferrante, 2016).
В някои случаи агрографията е свързана с проблемите на моторната организация. Може да има аномалии в сензорно-двигателните програми, които са от съществено значение за писането на отделни букви или думи (Mazzoglio и Nabar, Muñiz, Algieri и Ferrante, 2016).
На клинично ниво засегнатите лица имат следните характеристики (Fournier del Castillo, García Peñas, Gutiérrez-Solana, Ruiz-Falcó Rojas, 2000):
- Трудност да се изпълни правилно формата и шрифта на буквите.
- Промени в симетрията на буквите.
- Постоянни дублирания в ударите.
- Промени в ориентацията на линиите.
- Използване на множество шрифтове.
- Наличие на измислени герои.
Пространствена дезориентация
В синдрома на Герстман може да се види промяна в концепцията за ориентация (Fournier del Castillo, García Peñas, Gutiérrez-Solana, Ruiz-Falcó Rojas, 2000):
Обичайно е да се идентифицира значителна неспособност или трудност да се направи разграничение между ляво и дясно. Този дефицит изглежда свързан както с ориентацията на страничната част на тялото, така и с пространствената (Fournier del Castillo, García Peñas, Gutiérrez-Solana, Ruiz-Falcó Rojas, 2000).
На клинично ниво, пациентите няма да могат да назоват дясната или лявата област на различни обекти, части от тялото или пространствени местоположения (Deus, Espert и Navarro, 1996).
кауза
Произходът на синдрома на Gerstmann е свързан с лезии или кортикални аномалии, разположени в теменния дял (Hayashi, Kinoshita, Furuta, Watanabe, Nakada и Hamada, 2013).
Приблизително 95% от хората, засегнати от пълна клинична картина на синдром на Gerstmann, имат леви париетални лезии (Fournier del Castillo, García Peñas, Gutiérrez-Solana, Ruiz-Falcó Rojas, 2000).
Лезиите могат да се простират и до други задни области, като например тилната област (Fournier del Castillo, García Peñas, Gutiérrez-Solana, Ruiz-Falcó Rojas, 2000).
Цереброваскуларните инциденти и развитието на мозъчни тумори са сред причинителите на този вид лезии при синдрома на Герстман (Mazzoglio и Nabar, Muñiz, Algieri и Ferrante, 2016).
При възрастни, най-често е, че този синдром се развива свързан с епизоди на исхемия или мозъчно-съдов кръвоизлив (Национална организация за редки заболявания, 2016).
Броят на диагностицираните случаи, които са свързани с наранявания на главата или наличието на мозъчни тумори е по-малък (Национална организация за редки заболявания, 2016).
диагноза
Подозрението за синдром на Gerstmann обикновено се проявява при наличието на промени, свързани с ориентацията, изчислителните умения, способността за писане или цифровото разпознаване.
Диагнозата се основава главно на неврологично и невропсихологично изследване.
В случай на неврологична оценка е важно да се определи етиологичната причина и местоположението на лезията или мозъчните лезии.
Най-често срещано е използването на тестове за визуализация, като компютъризирана томография, магнитен резонанс или трактография.
При невропсихологичното изследване на засегнатото лице е необходимо да се направи оценка на когнитивните способности чрез клинично наблюдение и използване на стандартизирани тестове.
лечение
Подобно на диагнозата, лечението на синдрома на Герстман има неврологична и невропсихологична страна.
При неврологична интервенция медицинските подходи се фокусират върху лечението на етиологичната причина и възможните усложнения. Обикновено се използват стандартни процедури, разработени в случаи на мозъчно-съдови инциденти или мозъчни тумори.
Невропсихологичната интервенция обикновено включва индивидуализирана и мултидисциплинарна програма за намеса. Работата със засегнатите когнитивни области е фундаментална.
Една от най-важните цели е пациентът да възстанови оптималното ниво на функциониране, което е най-близко до оригинала. В допълнение, генерирането на компенсаторни когнитивни стратегии е също фундаментално.
В детското население също е полезно използването на специално образование и специфични програми за учебни програми.
