Лимбичен енцефалит: Симптоми, видове и причини

Лимбичен енцефалит е заболяване, което се дължи на възпаление на мозъка, което обикновено се характеризира с под-остър компромис в паметта, психиатрични симптоми и припадъци.

Тази патология се дължи на участието на медиалната област на темпоралните дялове. Особено изглежда, че мозъчното възпаление се извършва върху хипокампуса, факт, който се изразява в многобройни неуспехи на мунистичната функция.

Лимбичен енцефалит може да бъде причинен от две основни състояния: инфекции и автоимунни заболявания. Във връзка с този последен фактор са описани два основни типа: паранеопластичен лимбичен енцефалит и непаранеопластичен лимбичен енцефалит.

От всички видове, най-разпространен е паранеопластичният лимбичен енцефалит. Клиничната картина на тази патология се характеризира с включване на когнитивни и невропсихиатрични прояви (промени в настроението, раздразнителност, тревожност, депресия, дезориентация, халюцинации и промени в поведението).

В тази статия ще разгледаме основните характеристики на това заболяване. Разясняват се различните видове лимбичен енцефалит и се обсъждат факторите, които могат да причинят появата на този клиничен неврологичен субект.

Характеристики на лимбичния енцефалит

Лимбичен енцефалит (EL) е клинична неврологична единица, която за първи път е описана през 1960 г. от Brierly и неговите колеги.

Диагностичното установяване на тази патология е извършено чрез описване на три случая на пациенти с суб-остър енцефалит, които показват преобладаващо участие в лимбичния регион.

Номенклатурата на лимбическия енцефалит, с която тези състояния са известни днес, беше решена от Corsellis и неговите сътрудници три години по-късно от описанието на патологията.

Основните клинични характеристики на ЕЛ са под-острата загуба на краткотрайна памет, развитието на деменционен синдром и възпалителното въздействие на лимбичното сиво вещество във връзка с бронхиалния карцином.

Интересът към EL е нараснал през последните години, което позволи да се установи по-подробна клинична картина.

В този смисъл в момента различни научни изследвания са съгласни, че основните промени в тази патология са:

  1. Когнитивни нарушения, особено в краткосрочната памет.
  2. Състояние на конвулсивни кризи.
  3. Състояние на общо объркване.
  4. Състояние на нарушения на съня и психични разстройства от различен тип, като депресия, раздразнителност или халюцинации.

Въпреки това, от тези основни симптоми на ЕЛ, единствената клинична находка, която е характерна за субекта, е под-острото развитие на дефицит на краткосрочната памет.

Видове лимбичен енцефалит

Енцефалитът е група от заболявания, които възникват поради възпаление на мозъка. Това са доста чести патологии в някои региони на света, които могат да бъдат причинени от различни фактори.

В случая на лимбичен енцефалит вече са установени две основни категории: ЕЛ, причинена от инфекциозни фактори и ЕЛ, причинени от автоимунни елементи.

Лимбичен инфекциозен енцефалит може да бъде причинен от широк спектър от вирусни, бактериални и гъбични организми, които засягат мозъчните области на тялото.

От друга страна, автоимунните лимбични енцефалитиди са нарушения, породени от възпаление на централната нервна система, първоначално причинено от взаимодействието на автоантитела. След това се разглеждат основните характеристики на всяка от тях.

Инфекциозен лимбичен енцефалит

И двете общи инфекции на централната нервна система и лимбическият енцефалит могат да бъдат причинени от голямо разнообразие от вирусни, бактериални и гъбични микроби. Всъщност вирусната етиология е най-често срещаният енцефалит.

Въпреки това, сред всички вирусни фактори има такъв, който е особено важен в случая на EL, херпес симплекс вирус тип 1 (HSV-1). Този зародиш е най-често срещаната причина не само за вирусния енцефалит като цяло, но и за EL.

По-конкретно, няколко проучвания показват, че 70% от инфекциозните случаи на ЕЛ са причинени от HSV-1. Особено този зародиш играе много важна роля в развитието на инфекциозен лимбичен енцефалит при имунокомпетентни субекти.

Обратно, при имунокомпрометирани лица, особено индивиди, страдащи от човешкия имунодефицитен вирус (HIV) или индивиди, които са преминали през трансплантация на костен мозък, може да представлява по-разнообразна етиология на лимбичния енцефалит.

В тези последни случаи инфекциозният ЕЛ също може да бъде причинен от херпес симплекс вирус тип 2 (HSV-2) и човешки херпес вируси 6 и 7, като нито един от тях не е много по-разпространен от останалите.

Независимо от зародиша, включен в етиологията на патологията, инфекциозният лимбичен енцефалит се характеризира с редица общи прояви. Това са:

  1. Под-остро представяне на гърчове.
  1. Експериментиране на повишаване на телесната температура или често повишена температура.
  1. Загуба на паметта и объркване.

По същия начин, инфекциозният ЕЛ се характеризира с малко по-бърза прогресия на симптомите, отколкото другите видове лимбичен енцефалит. Този факт провокира експериментирането на бързо и прогресивно влошаване.

По време на установяване на наличието на тази патология се появяват два основни фактора: патогенезата на инфекцията и диагностичната процедура.

Патогенеза на инфекцията

Патогенезата на инфекцията, в случай на първична инфекция, зависи главно от директния контакт на лигавиците или увредената кожа с капки, идващи от дихателните пътища.

По-специално, патогенезата на инфекцията зависи от контакт с устната лигавица в случай на инфекция с HSV-1 или контакт с гениталната лигавица в случай на HSV.2.

След като инфекциозният контакт бъде осъществен, вирусът се транспортира през невроналните пътища към нервните ганглии. Особено изглежда, че вирусите се транспортират до възлите в дорсалните корени, където те остават пасивни.

Най-често срещано е, че при възрастни, случаи на херпесен енцефалит се появяват вторично след реактивиране на заболяването. Това означава, че вирусът остава пасивен в ганглия на тригеминалния нерв, докато се разпространи интракраниално.

Вирусът пътува по менингеята на тригеминалния нерв по протежението на лептоменингите и по този начин достига до невроните на лимбичната област на кората, където генерира атрофия и дегенерация на мозъка.

Диагностична процедура

Диагностичната процедура, която трябва да се извърши за установяване на присъствието на инфекциозен EL е да се амплифицира HSV генома чрез полимеразна верижна реакция (PCR) в проба от цереброспиналната течност (CSF).

Специфичността и чувствителността на PCR и CSF са много високи, съответно 94% и 98%. Въпреки това, този медицински тест може да включва и някои недостатъци.

Всъщност, амплификационният тест на HSV генома може да бъде отрицателен през първите 72 часа от симптомите и след 10 дни от началото на патологията, така че времевият фактор играе важна роля в диагностиката на тази патология.

От друга страна, други диагностични тестове, които често се използват в инфекциозните ЕЛ, са магнитно-резонансни изображения. Този тест позволява наблюдение на мозъчни изменения в 90% от случаите на пациенти с лимбичен енцефалит, причинени от HSV-1.

По-специално, MRI обикновено показва хипер-интензивни лезии в потенцирани последователности, които водят до оток, хеморагия или некроза в инфекторно-медиалната област на темпоралните лобове. По същия начин орбиталната повърхност на фронталните лобове и инсулиращата кора могат също да бъдат компрометирани.

Автоимунен лимбичен енцефалит

Автоимунният лимбичен енцефалит е нарушение, причинено от възпаление на централната нервна система, дължащо се на взаимодействие на автоантитела. Тези автоантитела присъстват в CSF или в серума и взаимодействат със специфични невронни антигени.

Автоимунният лимбичен енцефалит е описан през 80-те и 90-те години на миналия век, когато присъствието на антитела срещу невронни антигени, експресирани от тумор, е показано в серума на пациенти с неврологичен синдром и периферен тумор.

Така, този тип ЕЛ разкрива връзката между лимбичен енцефалит и тумори, факт, който вече е бил постулиран преди години, когато Корсели и неговите колеги описаха болестта на лимбичния енцефалит.

По-специално, при автоимунен ЕЛ, автоантителата действат върху две основни категории антигени: вътреклетъчни антигени и клетъчни мембранни антигени.

Имунният отговор срещу вътреклетъчни антигени обикновено се свързва с цитотоксични Т клетъчни механизми и с ограничен отговор на имуномодулаторното лечение. Обратно, реакцията срещу мембранни антигени се измерва с антитела и отговаря задоволително на лечението.

От друга страна, многобройните изследвания, проведени върху този тип ЕЛ, са позволили установяването на две основни антитела, които биха довели до развитието на патологията: онконевролни антитела и невронални автоантитела.

Тази класификация на антитела е довела до описанието на два различни автоимунни лимбични енцефалити: паранеопластични и непаранеопластични.

Паранеопластичен лимбичен енцефалит

Паранеопластичният лимбичен енцефалит се характеризира с експресия на антигени чрез неоплазми извън централната нервна система, които случайно се експресират от невронни клетки.

Поради това взаимодействие, имунният отговор изпълнява производство на антитяло, което е насочено към тумора и специфичните места в мозъка.

За да се установи наличието на този тип EL, първо е необходимо да се отхвърли вирусната етиология на заболяването. Впоследствие е необходимо да се установи дали картината е паранеопластична или не (откриване на засегнат тумор).

Повечето случаи на автоимунен лимбичен енцефалит се характеризират с паранеопластика. Приблизително между 60 и 70% от случаите. В тези случаи неврологичната картина предшества откриването на тумора.

Най-често туморите, които са най-често свързани с паранеопластичен лимбичен енцефалит, са белодробен карцином (в 50% от случаите), тестикуларни тумори (в 20%), карцином на гърдата (в 8%), %) и неходжкинов лимфом.

От друга страна, мембранните антигени, които обикновено са свързани с този тип EL са:

  1. Анти-NMDA : е рецептор на клетъчна мембрана, който изпълнява функции в синаптичната трансмисия и невроналната пластичност на мозъка. В тези случаи пациентът обикновено има главоболие, треска, възбуда, халюцинации, мания, гърчове, влошаване на съзнанието, мутизъм и кататония.
  1. Анти-АМРА : е подтип глутаматен рецептор, който модулира възбуждащо невронно предаване. Това лице основно засяга възрастни жени, обикновено се свързва с карцином на гърдата и обикновено генерира объркване, загуба на паметта, промени в поведението и в някои случаи припадъци.
  1. Анти-GABAB-R : се състои от GABA рецептор, който е отговорен за модулиране на синаптичното инхибиране на мозъка. Тези случаи обикновено са свързани с тумори и генерират клинична картина, характеризираща се с конвулсии и класически симптоми на EL.
  2. Лимбичен енцефалит не е паранеопластичен.

Непаранеопластичният ЕЛ се характеризира с състояние на клинична картина и невронно състояние, характерно за лимбичен енцефалит, при което няма тумор, лежащ в основата на патологията.

В тези случаи лимбичният енцефалит обикновено се причинява от анти-антигени от комплекса от зависими от напрежение калиеви канали или от декарбоксилазни антигени на глутаминова киселина.

Що се отнася до анти-антигените на зависимия от напрежение калиев канален комплекс, е показано, че антитялото е насочено срещу протеина, свързан с посочените канали.

В този смисъл, протеинът, участващ в лимбичния енцефалит, ще бъде LG / 1 протеин. Пациентите с този тип EL обикновено представят класическата триада на симптомите, характеризираща се с: загуба на памет, объркване и гърчове.

В случая на ацидо-глутаминова декарбоксилаза (GAD) този вътреклетъчен ензим, който е отговорен за предаване на възбуждащия невротрансмитер глутамат в инхибиторния невротрансмитер GABA, е засегнат.

Тези антитела обикновено присъстват в други патологии извън EL, като синдрома на твърдия човек, церебеларна атаксия или епилепсия на темпоралния лоб.