Синдромът Ramsay-Hunt се състои от периферна лицева парализа (PFT), причинена от вируса на херпес зостер (Arana-Alonso, et al., 2011). В допълнение, тя е свързана с участието на външния слухов канал и тъпанчевата мембрана (Gómez-Torres et al., 2011).

Синдромът Ramsay-Hunt е медицинско състояние на инфекциозен характер и е втората причина за периферна парализа на лицето без травматичен произход (Boemo et al., 2010). Клиничната картина на тази патология е много разнообразна, като често се среща в четири етапа (Arana-Alonso, et al., 2011).

Въпреки това, някои от симптомите и медицински усложнения, които възникват в резултат на състоянието на синдрома на Ramsay-Hunt, могат да включват: лицева парализа, главоболие, гадене, повишаване на телесната температура, загуба на слуха, тинитус, световъртеж, наред с други (Boemo et al. al., 2010).

От друга страна, в случая с диагнозата на тази патология, клиничната история и физическото изследване са от съществено значение (de Peña Ortiz et al., 2007). Освен това е възможно също да се извършат различни допълнителни тестове, за да се уточнят клиничните находки (Boemo et al., 2010).

Лечението на синдрома Ramsay-Hunt обикновено включва прилагане на кортикостероиди и антивирусни препарати. Основната цел на медицинските интервенции е да се избегнат вторични медицински последствия (Boemo et al., 2010).

Характеристики на синдрома на Ramsay-Hunt

Това е рядко неврологично заболяване, характеризиращо се с парализа на лицето, участие на външния слухов канал и барабанната мембрана.

За обозначаване на тази патология в медицинската литература са използвани различни имена. Понастоящем синдромът на Ramsay-Hunt (SRH) е термин, използван за обозначаване на множеството симптоми, които се появяват като поредица от участие на лицевия нерв поради инфекция с херпес зостер (Facial Palsy UK, 2016).

Това медицинско състояние е описано за първи път от лекаря Джеймс Рамзи Хънт през 1907 г. В едно от клиничните си доклади те са представили случай, характеризиращ се с парализа на лицето и херпесни увреждания в слуховия канал (de Peña Ortiz et al., 2007).

Тази патология може да се нарече и остичен херпес зостер и се счита за полиневропатия, причинена от невротропен вирус (Plaza Mayor et al., 2016).

Терминът полиневропатия се използва за означаване на наличието на лезия на един или няколко нерва, независимо от вида на лезията и засегнатата анатомична област (Colmer Oferil, 2008).

От друга страна, невротропите са патологични агенти, които по същество атакуват нервната система (SN).

Така синдромът на Ramsay-Hunt специфично засяга лицевия нерв.

Лицевият нерв или черепният нерв VII е нервна структура, която има функция да контролира голяма част от функциите на лицевата област (Devéze et al., 2013).

В допълнение, лицевият нерв е двойна структура, която минава през костния канал, в черепа, под зоната на ухото, до лицевите мускули (Национален институт за неврологични заболявания и инсулт, 2010).

Когато всяко патологично събитие (травма, дегенерация, инфекция и др.) Води до развитие на лезии или възпаления в лицевия нерв, мускулите, отговорни за контролирането на изражението на лицето, могат да бъдат парализирани или отслабени (American Academy of Ophthalmology, 2016).

Когато вирусът на херпес зостер достигне лицевия нерв и съседните региони, може да се появи голямо разнообразие от кожни, мускулни, сензорни признаци и симптоми ...

Най-важните клинични характеристики на синдрома Ramsay-Hunt са:

• Парализа на лицевите нерви.

• Включване на външния слухов канал (кожен обрив).

• Включване на тъпанчето.

честота

Синдромът на Ramsay-Hunt е втората причина за атравматична периферна парализа на лицето (PFT).

Статистическите проучвания оценяват, че синдромът Ramsay-Hunt обхваща 12% от лицевата парализа, приблизително 5 случая на 100 000 жители годишно (Boemo et al., 2010).

По отношение на пола, няма съществени различия, следователно той засяга еднакво мъжете и жените (Boemo et al., 2010).

Въпреки че всеки, който е имал варицела, може да развие това състояние, той е по-често срещан сред възрастните (Mayo Clinic, 2014).

По-конкретно, може да се наблюдава по-често през второто и третото десетилетие от живота (Boemo et al., 2010).

Синдромът Ramsay-Hunt е рядка или рядка болест при децата (Mayo Clinic, 2014).

Признаци и симптоми

Клиничните прояви на синдрома Ramsay-Hunt са разнообразни, симптомите могат да бъдат групирани в няколко категории (Boemo et al., 2010):

• Общи симптоми : повишена температура, главоболие, гадене, анорексия, астения.

• Чувствителна симптоматика : обриви, загуба на слуха и др.

• Периферна парализа на лицето

• Свързана симптоматика: нестабилност, световъртеж, шум в ушите и др.

Отделно от това групиране, характерните симптоми на синдрома на Рамзи-Хънт обикновено варират в различните случаи.

В повечето случаи може да има продромална фаза, характеризираща се с присъствието на (de Peña Ortiz et al., 2007):

• Главоболие : интензивно и продължително главоболие.

• Астения : мускулна слабост, умора, упорита умора, физическо и психическо изтощение.

• Адинамия : намаляване на физическата инициатива поради наличието на значителна мускулна слабост.

• Анорексия : Анорексия като симптом се използва, за да обозначи наличието на липса на апетит или липса на апетит, който съпътства голямо разнообразие от заболявания.

• Треска : необичайно повишаване или повишаване на телесната температура.

• Гадене и повръщане.

• Интензивна оталгия : това е вид болка в ухото, която се появява в резултат на натиска, който натрупването на течност в областта на средното ухо оказва върху тъпанчето и другите съседни структури.

От друга страна, различни външни кожни лезии се появяват и във външния слухов павилион и в задните области на тъпанчевата мембрана (de Peña Ortiz et al., 2007):

• Еритематозни петна : еритеми са червеникави петна по кожата, които възникват в резултат на имунологични процеси, като

  възпаление.

• Везикули: са малки мехури по кожата, които се състоят от течност. Те обикновено се появяват 12 или 24 часа след развитието на инфекциозния процес и обикновено стават пустули.

В допълнение, от признаците и симптомите, описани по-горе, парализата на лицето е една от най-сериозните и забележителни.

При пациента, засегнат от синдрома на Ramsay-Hunt, е възможно да се наблюдава намаляване или отсъствие на лицева подвижност, половината от лицето е парализирана или "паднала" (American Academy of Ophthalmology, 2016).

Ето защо много хора са склонни да имат няколко дефицита, свързани с мускулите, които контролират изражението на лицето: неспособност да затворят очите, да се усмихнат, да се мръщят, да повдигнат вежди, да говорят и / или да ядат (Benítez et al., 2016).

От друга страна, вирусът на херпес зостер, в допълнение към лицевия нерв или черепния нерв VII, може също да повлияе вестибулокохлеарния нерв, черепния нерв VIII.

Вестибулокохлеарният нерв играе съществена роля в контрола на адитивната функция и баланса. По този начин, когато някои от двата му клона (кохлеарни или вестибуларни) са засегнати, могат да се появят различни сетивни симптоми (Boemo et al., 2010).

• Увреждане на кохлеарния клон : загуба на слуха и шум в ушите.

• Увреждане на вестибуларния клон : световъртеж, гадене, нистагъм.

По-специално, симптомите, произтичащи от участието на вестибулокохлеарния нерв, са посочени в:

• Загуба на слуха : пълно или частично намаляване на слуха.

• Шум в ушите : наличие на бръмчене, слух или слухова свирка.

• Vertigo : е специфичен вид световъртеж, който често описваме като усещане за движение и обрати.

• Гадене : чувство на стомашен дискомфорт, желание за повръщане.

• Нистагъм : аритмични и неволни движения на едното или двете очи.

класификация

Тъй като клиничната картина на синдрома Ramsay-Hunt е много разнообразна, тя обикновено се класифицира в 4 етапа (клинична класификация на ramsay-hunt) (Erana-Alonso et al., 2011):

• Етап I : развитие на кожни обриви (везикули на територията на лицевия нерв), инфекциозен синдром (треска, главоболие и др.) И оталгия.

• Етап II : налице са симптомите на етап I и освен това започва да се развива парализа на лицето.

• Етап III : всички предишни симптоми, в допълнение към загуба на слуха и световъртеж.

• Етап IV : повишено включване на черепните нерви и развитие на вторични медицински симптоми.

каузи

Синдромът на Ramsay-Hunt се произвежда от Varicella-Zoster вирус (VVZ) (Boemo et al., 2010). Този вирус е причината за варицела и херпес зостер.

Различни експериментални изследвания показват, че след като варицелата е била свита, вирусът може да остане в спящ режим от десетилетия. Въпреки това, поради някои състояния (стрес, треска, увреждане на тъканите, лъчетерапия, имуносупресия), тя може да се реактивира и в някои случаи да доведе до развитие на синдром (Ramsay-hunt (Национална организация за редки заболявания, 2011).

диагноза

Диагнозата на синдрома на Рамзи-Хънт обикновено се потвърждава чрез анамнеза и клиничен преглед, допълнителни тестове и техники за образна диагностика (Gómez-Torres et al., 2013).

Медицинската история на пациента трябва да включва семейна и лична медицинска история, регистрация на симптомите, време на представяне и еволюция на патологията, в допълнение към други аспекти.

Клиничният преглед трябва да се основава на задълбочено изследване на наличните симптоми. Освен това е от съществено значение да се извърши неврологичен преглед, за да се определи наличието на увреждане на нервите (de Peña Ortiz et al., 2007).

Относно допълнителните тестове, които обикновено се използват, цитодиагностиката или серологичното изследване на вируса са от съществено значение за определяне на наличието на инфекциозен продукт на вируса на варицела-зостер (de Peña Ortiz et al., 2007).

В случай на образни тестове, магнитно-резонансната картина или компютърната томография са полезни за потвърждаване на наличието на неврологични увреждания.

В допълнение към тях се използват и други видове допълнителни тестове, като аудиометрия, извикани мозъчни потенциали или електронейрография на лицевия нерв, за да се оцени степента на слухово включване и степента на участие на лицевия нерв (Boemo et al., 2010).

лечения

Лечението, използвано в синдрома Ramsay-Hunt, се фокусира върху ограничаването на инфекциозния процес, намаляването на симптомите и болката и, освен това, намаляването на риска от развитие на дългосрочни неврологични и физически последствия.

Фармакологичните интервенции обикновено включват:

• Антивирусни лекарства : целта е да се спре прогресирането на вирусния агент. Някои от лекарствата, които медицинските специалисти са Zovirax, Famvir или Valtrex.

• Кортикостероиди : обикновено се използват във високи дози за кратки периоди от време за увеличаване на ефекта на антивирусни лекарства. Един от най-използваните е перднизонът. В допълнение, стероидите също често се използват за намаляване на възпалението и по този начин за вероятността от медицински последствия.

• Аналгетици: възможно е болката, свързана със слуховия павилион, да е сериозна, така че някои специалисти обикновено използват лекарства, съдържащи оксикодон или хидрокодон за аналгетичното лечение.

От друга страна могат да се използват и други не-фармакологични терапевтични интервенции, като хирургична декомпресия (de Peña Ortiz et al., 2007).

Този тип хирургичен подход е все още много спорен, обикновено се ограничава до случаи, които не отговарят на фармакологично лечение поне за период от време, по-дълъг от 6 седмици (de Peña Ortiz et al., 2007).

Като цяло, изборът на лечение за повечето случаи на синдрома на Ramsay-Hunt са антивирусни лекарства и кортикостероиди (Boemo et al., 2010).

прогноза

Клиничната еволюция на синдрома на Ramsay-Hunt обикновено е по-лоша от очакваното при други парализи на лицето. Приблизително, набор от случаи, които варират от 24-90% от общия брой, обикновено показват значителни медицински последствия (Boemo et al., 2010).

Въпреки че при добра медицинска намеса, както парализата на лицето, така и загубата на слуха са временни, в някои случаи тя може да бъде постоянна (Mayo Clinic, 2014).

В допълнение, мускулната слабост, причинена от парализа на лицето, предотвратява ефективното затваряне на клепача и следователно външните агенти могат да причинят наранявания на очите. Възможно е очната болка или замъглено зрение да се появят като едно от медицинските примери (Mayo Clinic, 2014).

В допълнение, тежкото включване на черепните нерви може също да причини постоянна болка, дълго след разрешаването на други признаци и симптоми (Mayo Clinic, 2014).