Синдром на Милър-Фишър: Симптоми, причини, лечение

Синдромът на Милър-Фишър ( SMF ) е един от най-често срещаните клинични варианти на синдрома на Guillain Barré (GBS) (Blanco-Machite, Buznego-Suarez, Fagúndez-Vargas, Méndez-Llatas и Pozo-Martos (2008)).

Клинично този синдром се характеризира с наличието на класическа триада от симптоми, дефинирани от появата на арефлексия, атаксия и офталмоплегия (Ostia Garza и Fuentes Cuevas, 2011).

Възможно е да се появят други признаци и симптоми, свързани с мускулната слабост, булбарната парализа и сензорните дефицити (Terry López, Segarra, Gutiérrez Álvarez и Jiménez Corral, 2014).

Подобно на синдрома на Guillain-Barré, тази патология изглежда има пост-инфекциозен имунологичен произход (Gabaldón Torres, Badía Picazo и Salas Felipe, 2013).

Клиничният ход на синдрома на Милър-Фишър се предшества от стомашно-чревна инфекция, като основният спусък е ваксинация или хирургична процедура (Gabaldón Torres, Badía Picazo и Salas Felipe, 2013).

Диагнозата на този синдром е фундаментално клинична. Тя трябва да бъде допълнена с различни лабораторни тестове (магнитен резонанс, лумбална пункция, неврофизиологичен преглед и др. (Zaldívar Rodríguez, Sosa Hernández, García Torres, Guillén Canavas и Lázaro Pérez Alfonso, 2011).

Лечението на синдрома на Милър е медицинско, базирано на интервенции на синдром на Гилен-Баре (Zaldívar Rodríguez, et al., 2011).

Медицинската прогноза на засегнатите обикновено е благоприятна. При ранно и ефикасно медицинско управление възстановяването е добро и обикновено не е свързано с промени или остатъчни медицински усложнения (Rodríguez Uranga, Delgado López, Franco Macias, Bernal Sánchez Arjona, Martínez Quesada и Palomino García, 2003).

Характеристики на синдрома на Miller Fisher

Синдромът на Miller Fisher е една от клиничните форми на синдрома на Guillain-Barré, така че е вид възпалителна демиелинизираща полиневропатия.

Болест или патология, категоризиран като полиневропатия, се определя от клиничен ход, свързан с наличието на лезии и / или прогресивна дегенерация на нервните крайници (National Institutes of Health, 2014).

Този термин често се използва по общ начин, без специфично позоваване на вида на лезията или засегнатата анатомична област.

Въпреки това, синдромът на Miller Fisher произвежда патология на ниво миелин.

Миелин е мембрана, която е отговорна за покриването и защитата на нервните крайници на нашия организъм от извънклетъчната среда (Clarck et al., 2010).

Това вещество или структура се състои предимно от липиди и е отговорно за подобряване на ефективността и скоростта на предаване на нервните нервни импулси (National Institutes of Health, 2016).

Наличието на патологични фактори може да предизвика прогресивно разрушаване на мелина. В резултат на това тя може да причини прекъсване на потока от информация или наличие на увреждане на тъканта на нервното ниво (National Institutes of Health, 2016).

Симптомите, свързани с процесите на демиелинизиране, са много разнообразни. Моторни, сензорни или когнитивни промени могат да се появят.

В допълнение, този синдром е част от по-голяма клинична група, наречена синдром на Guillain-Barré.

Тази патология се определя основно от развитието на генерализирана мускулна парализа. Най-често срещаната е да се установи слабост или парализа в долните крайници, сетивни аномалии (болка, парестезия и др.) И други автономни (дихателна недостатъчност, нарушения на сърдечния ритъм, аномалии на урината и др.) (Ritzenthaler et al., 2014; Vázquez-López et al., 2012).

Синдромът на Милър-Фишър първоначално е бил идентифициран от д-р К. Милър Фишър като нетипичен и ограничен вариант на синдром на Гилен-Баре през 1956 г. (GBS / CIDP International Foundation, 2016).

В клиничния си доклад той описва трима пациенти, чийто клиничен ход се характеризира с наличието на арефлексия, атаксия и офталмоплегия (Jacobs and van Doorm, 2005).

статистика

Синдромът на Милър-Фишър се счита за най-често срещания клиничен вариант на синдрома на Гилен-Баре (Rodríguez Uranga et al., 2003).

Епидемиологичните проучвания показват, че честотата им е около 0, 09 случая на 100 000 жители годишно (Sánchez Torrent, Noguera Julián, Pérez Dueñas, Osorio Osorio и Colomer Oferil, 2009).

На общо ниво, синдромът на Гилен-Баре представлява честота от 0, 4-4 случая на 100 000 души (González et al., 2016).

В общия брой на случаите синдромът на Милър-Фишър представлява 5% в страните от западните региони и 19% в азиатските географски райони (Rodríguez Uranga et al., 2003).

По отношение на социално-демографските характеристики на тази патология, трябва да посочим няколко аспекта (Rodríguez Uranga et al., 2003, Sánchez-Torrent et al., 2009):

• Това е рядък синдром при педиатричната популация.
• По-голяма честота, свързана с мъжкия пол.
• По-голяма честота се свързва със специфични географски региони, особено Източна.

Признаци и симптоми

Синдромът на Милър-Фишър се определя от основна триада на симптоматиката: арефлексия, атаксия и офталмоплегия (López Erausquin и Aguilera Celorrio, 2012).

arreflexia

Арефлексията е вид нарушение, което се характеризира с липсата на мускулни рефлекси. Този знак обикновено е продукт на неврологични аномалии, разположени на гръбначно или мозъчно ниво.

Тези рефлекси обикновено се дефинират като спонтанни и неволеви движения или моторни действия, които се задействат от специфични стимули (University of Rochester Medical Center, 2016).

Съществува голямо разнообразие от рефлекси (цервикална, мавърна, лабиринтна тонизация, всмукване, галант, търсене и т.н. Въпреки че повечето от тях изчезват с развитието и биологичното съзряване, те имат важна роля за оцеляването.

Отсъствието или наличието на променени моторни модели в тази област обикновено е клиничен индикатор за наличието на промени в нервната система.

атаксия

Атаксията е вид нарушение, което произвежда различни аномалии, свързани с контрола и координацията на движенията на тялото (Asociación Madrileña de Ataxias, 2016).

Този симптом, като areflexia е свързан с наличието на аномалии и / или патологии в нервната система. Особено в областите, отговорни за контрола на движението (Национален институт за неврологични заболявания и инсулт, 2014).

Засегнатите хора често имат проблеми при ходене, приемане на пози, преместване на ръцете и краката или извършване на дейности, които изискват добра координация на двигателя (Национален институт за неврологични заболявания и инсулт, 2014).

офталмоплегия

Офталмоплегията е патология, която се определя от наличието на неспособност или трудност да се извършват движения с очите или със съседни на тях структури.

Засегнатите индивиди обикновено имат пълна парализа на очните мускули (Blanco-Machite et al., (2008)).

Най-силно засегнатите мускулни групи са външните, като се започне от горните мускули на ректуса до страничните. Прогресията на парализа обикновено завършва в долните ректусни мускули (Zaldívar Rodríguez, et al., 2011).

Някои от свързаните с това усложнения включват аномалии в зрителната острота, промяна на доброволния контрол на очите или ограничаване на движенията на очите (National Institutes of Health, 2016).

Други симптоми

В допълнение към трите основни симптома, синдромът на Miller-Fisher може да бъде свързан с други видове усложнения:

Мускулна слабост

Наличието на отпуснатост и мускулна слабост е друг симптом, който може да се появи в синдрома на Милър.

Възможно е да се установи анормално намаляване на мускулния тонус в различни области на тялото.

Някои клинични доклади показват наличието на този вид промени в лицевите области, които в някои случаи могат да прогресират към мускулната парализа.

Булбарната парализа

Булбарната парализа е патология, която засяга моторните неврони на нервната система, като най-засегнати са тези, които са отговорни за контролиране на функции като дъвчене, говорене, преглъщане и др. (Национален институт за неврологични заболявания и инсулт, 2012).

Най-честите признаци и симптоми са загуба на речева способност, слабост и лицева парализа, невъзможност за преглъщане, между другото (Национален институт за неврологични заболявания и инсулт, 2012).

Аномалии, свързани с фарингеалните мускули, могат да причинят значителни медицински усложнения, свързани с дихателната недостатъчност, асфиксия или аспирационна пневмония (Национален институт за неврологични заболявания и инсулт, 2012).

Сензорни дефицити

Като част от клиничната картина на синдрома на Милнър-Фишър и синдрома на Гилен-Баре могат да се появят промени, свързани със сензорната сфера:

• Мускулна болка, разположена в различни области на горните или долните крайници.
• Възприемане на изтръпване, изтръпване или остри усещания в локализираните участъци на тялото.
• Аномалии в чувствителността на различни области на тялото.

Какво е типичният клиничен ход?

Признаците и симптомите, които характеризират медицинската картина на синдрома на Милър-Фишър, обикновено са две седмици след разрешаване на инфекциозен процес (Ostia Garza и Fuentes Cuevas, 2011).

Появата им обикновено е остра, така че всички клинични признаци могат да бъдат идентифицирани само за няколко часа или дни от представянето на първите признаци (Rodríguez Uranga et al., 2003).

Първите симптоми на синдрома на Милър-Фишър при повече от 50% от засегнатите са тези, свързани с мускулната структура на лицето и лицевите области. В ранните етапи е обичайно да се наблюдава лицева дисперезия и двойно виждане (Zaldívar Rodríguez, et al., 2011).

Няколко дни по-късно, клиничният ход на тази патология напредва до развитието на арефлексия, атаксия и офталмоплегия (Zaldívar Rodríguez, et al., 2011).

Международната фондация GBS / CIDP (2016) определя три основни фази:

1. Слабост на очните мускулни групи, наличие на замъглено зрение, отпускане на клепачите и слабост на различни лицеви участъци.
2. Честа загуба на баланс и затруднено координиране на долните крайници. Наличие на повтарящи се падания и пътувания.
3. Прогресивна загуба на сухожилни рефлекси, особено в коленете и глезените.

Представянето на други видове усложнения като проксимална парестезия в горните и долните крайници, промени в други черепни нерви или лицева слабост е по-рядко (Zaldívar Rodríguez, et al., 2011).

В рамките на медицинските последици от този синдром е възможно да се идентифицира припокриване с други характеристики, характерни за класическия синдром на Guillain-Barré, особено свързани с дихателната недостатъчност (Zaldívar Rodríguez, et al., 2011).

каузи

Въпреки че специфичната причина за синдрома на Miller Fisher не е известна с точност, специалистите свързват неговото начало с наличието на скорошен заразен процес.

В повече от 72% от диагностираните случаи е установено предишно инфекциозно събитие, свързано с респираторни и стомашно-чревни признаци (Rodríguez Uranga et al., 2003).

Някои от патологичните фактори, най-свързани със синдрома на Miller Fisher, са (Rodríguez Uranga et al., 2003):

• Staphylococcus aureus.
• Вирус на човешка имунна недостатъчност.
• Campylobacter jejuni.
• Hemophilus influenzae.
• Вирус Epstein-Barr.
• Вирус на варицела Zoster.
• Coxiella Burnetti.
• Streptococcus pyogenes.
• Mycoplasma pneumoiae.

диагноза

В повечето случаи, пациентите, засегнати от синдрома на Miller-Fisher, отиват в спешна медицинска помощ, страдаща от един от първите си признаци: замъглено зрение, затруднено ходене и др. (GBS / CIDP International Foundation, 2016).

В тази фаза извършването на предварителен физически и неврологичен преглед показва наличието на промени в рефлексите, промяна на баланса, лицева слабост и др. (GBS / CIDP International Foundation, 2016).

Диагнозата на този синдром е изключително клинична, въпреки че е необходимо да се използват допълнителни тестове за потвърждение (GBS / CIDP International Foundation, 2016):

• Магнитни резонанси и други тестове за невроизображения.
• Лумбална пункция и анализ на гръбначно-мозъчната течност за откриване на високи нива на антитела.
• Анализ на нервната проводимост.

лечение

Понастоящем не е разработено специално лечение на синдрома на Fishser. Използваните медицински интервенции обикновено са подобни на тези на синдрома на Гилен-Баре (Национален институт за неврологични заболявания и инсулт, 2014 г.).

Най-често използваните терапии в синдрома на Guillain-Barré включват плазмофереза, имуноглобулинова терапия, приложение на стероидни хормони, асистирано дишане или физическа намеса (Национален институт за неврологични заболявания и инсулт, 2014).

Всички тези интервенции представляват голяма вероятност за успех и затова прогнозата е благоприятна за повечето от засегнатите (Национален институт за неврологични заболявания и инсулт, 2014).

Обичайното нещо е, че след 2-4 седмици започва клинично възстановяване, което завършва около 6 месеца по-късно (Национален институт за неврологични заболявания и инсулт, 2014).

Въпреки че възстановяването обикновено е пълно, в някои случаи е възможно да се наблюдават някои остатъчни медицински усложнения (Национален институт за неврологични заболявания и инсулт, 2014).