Синдром на Lennox-Gastaut: Симптоми, причини, лечение

Синдромът на Lennox-Gastaut ( SLG ) е вид епилепсия с огромна тежест, свързана с възрастта. Характеризира се със своята устойчивост към фармакологично лечение и разнообразието от увреждания, които причинява (Valdivia Álvarez and Marreno Martínez, 2012).

Това е нарушение, което обикновено се проявява в детството, с начало между 3 и 5-годишна възраст. До 6% от всички деца с епилепсия могат да страдат (David, García и Meneses, 2014).

На клинично ниво този синдром се определя от появата на пристъпи с тоничен, тонично-клоничен или миоклоничен характер, които са придружени от различна степен на интелектуални затруднения (Rey, Encabo, Pizarro, San Martín и López-Timoneda, 2015).

Етиологичният произход на синдрома на Lennox-Gastaut може да бъде свързан с множество фактори, включително: генетични изменения, неврокотални патологии, мозъчно-съдови инциденти, инфекциозни процеси на мозъчно ниво или черепно-енцефални травматизми, между другото (David, García и Meneses), 2014).

Предвид подозрението за епилептична патология, диагнозата на този синдром се основава главно на анализа на гърчове и електроенцефалографски записи (EGG) (Campos Castelló, 2007).

Понастоящем не е установено ефективно лечение на синдрома на Lennox-Gastaut (Fernández, Serrano, Solarte, Cornejo, 2015).

Обикновено се използват някои терапевтични подходи като администриране на антиепилептични лекарства от ново поколение, предписване на кетогенна диета, стимулация на блуждаещия нерв, палиативна медицинска интервенция или хирургия (Kim, Kim, Lee, Heo, Kim and kang, 2015).

Характеристики на синдрома на Lennox-Gastaut

Синдромът на Lennox-Gastaut ( SLG ) е форма на детска епилепсия. Той представя сериозен клиничен ход, определен от развитието на множествени гърчове и променливи умствени увреждания (Национален център за напреднали транслационни науки, 2016).

Епилепсията може да се определи като неврологично заболяване, характеризиращо се с наличието на последователни или рецидивиращи епизоди, наречени припадъци или епилептични припадъци (Fernández-Suárez, et al., 2015).

Това е вид заболяване с огромно разпространение в световен мащаб. Световната здравна организация (2016) съобщи повече от 50 милиона случая по света.

Той произхожда от наличието на функционални или структурни промени в нервната система (SN). Освен това, тя може да засегне всеки, независимо от възрастта или пола.

При деца епилепсията е често заболяване с хетерогенни клинични прояви и е много свързано с биологичното развитие и възрастта (López, Varela and Marca, 2013).

Въпреки че могат да бъдат разграничени широка гама от форми на детска епилепсия, всички те обикновено представляват общ фактор: предразположеност към страдание от криза с висока честота (López, Varela and Marca, 2013).

Те имат много разнородна медицинска прогноза, различни свързани патологии и силно диференциран отговор на терапевтичните подходи (López, Varela and Marca, 2013).

В този смисъл е налице намалена група синдроми и епилептични форми, които представляват рефракторна картина или са резистентни към антиепилептични лекарства (López, Varela and Marca, 2013).

Една от тези групи заболявания съответства на епилептични енцефалопатии, където обикновено се класифицира синдромът на Lennox-Gastaut (López, Varela and Marca, 2013).

Терминът епилептична енцефалопатия се отнася до широк набор от сериозни конвулсивни заболявания, които са склонни да започнат своя клиничен курс в ранните етапи на живота (първите дни на живота или ранно детство) (Aviña Fierro и Hernández Aviña, 2007).

Тези синдроми имат тенденция да напредват към форми на не лечими епилепсии, със сериозно симптоматично развитие. В повечето случаи те имат фатален изход (Aviña Fierro и Hernández Aviña, 2007).

Първите описания на този синдром през 1950 г. съответстват на изследователите на Ленъкс и Дейвис (Valdivia Álvarez и Marreno Martínez, 2012).

Благодарение на развитието на клиничната електроенцефалография (EGG), тези автори успяха да установят връзка между невронната активност и клиничните прояви на изследваните пациенти (Oller-Durela, 1972).

Години по-късно, Gastaut (1966) и други изследователи завършили клиничното описание на тази патология (Valdivia Álvarez and Marreno Martínez, 2012).

Gastaut успя да опише клиничния ход на серия от 100 различни случая. Въпреки това, Niedermeyer (1969) окончателно въвежда името на тази патология в медицинското и експерименталното поле (David, García и Meneses, 2014).

Първоначално Международната класификация на епилепсията разглежда синдрома на Lennox-Gastaut като вид генерализирана епилепсия от криптогенен или асимптоматичен характер (Herranz, Casas-Fernández, Campistol, Campos-Castelló, Rufo-Campos, Torres, Falcón и de Rosendo, 2010 г.).

Най-актуалните определения, като тези, предложени от Централната лига на епилепсията, се отнасят до синдрома на Lennox-Gastaut като форма на първична, генерализирана епилепсия и на катастрофално или много сериозно клинично изражение (Herranz et al., 2010).

статистика

Синдромът на Lennox-Gastaut се счита за един от най-сериозните видове или форми на епилепсия при деца (Valdivia Álvarez and Marreno Martínez, 2012).

Това заболяване обикновено е причина за приблизително 2-5% от общата детска или детска епилепсия (Epilepsy Foundation, 2016).

Въпреки че може да се развие във всяка възрастова група, типичното начало е между 3 и 5-годишна възраст (David, García и Meneses, 2014).

В САЩ епидемиологичните проучвания оценяват разпространението на синдрома на Lennox-Gastaut при приблизително 14, 500-18, 500 деца под 18-годишна възраст (Lennox-Gastaut Foundation, 2016).

Обикновено е по-често срещано заболяване при деца (0, 1 на 1000 индивида), отколкото при момичетата (0, 02 на 1000 индивида) (Cherian, 2016).

Що се отнася до клиничните характеристики, около 90% от тези с диагноза синдром на Lennox-Gastaut страдат от някакъв вид увреждане или интелектуално забавяне от началото на заболяването (Valdivia Álvarez и Marreno Martínez, 2012).

Освен това повече от 80% страдат от различни форми на припадъци (Valdivia Álvarez и Marreno Martínez, 2012).

Анализът на причините за синдрома на Lennox-Gastaut показва, че около 30% от общите случаи представляват идентифицирана етиология, без предишни неврологични инциденти. Докато 60% имат свързани неврологични заболявания (Rey, Encabo, Pizarro, San Martín и López-Timoneda, 2015).

Признаци и симптоми

Синдромът на Lennox-Gastaut се характеризира с три основни открития: електроенцефалографски модел с бавни вълни, гърчове и променливи умствени увреждания (Fernández Echávez, Serrano Tabares, Solarte Mila и Cornejo Ochoa, 2015).

Електроенцефалографски модел

В допълнение към биохимичната активност, електрическите модели са фундаментални за функционирането на мозъка.

Електрическата активност е една от най-бързите и ефективни форми на комуникация между невронните компоненти на нашата нервна система.

На глобално ниво можем да идентифицираме групи от неврони, които са склонни да се активират по координиран и синхронен начин в състояние на покой или преди изпълнението на някакъв вид специфична задача.

Тази координация има тенденция да се описва като електрически модели на вълни с по-голяма или по-малка амплитуда, в зависимост от дейността, която извършваме, или участъците от мозъка.

Има различни типове мозъчни вълни: делта, тета, алфа, бета, класифицирани около тяхната честота, бавни или бързи.

В случай на синдрома на Lennox-Gastaut, мозъчната активност има тенденция да става дезорганизирана и асинхронна, което води до устойчиви модели на бавни вълни, типични за фазите на съня.

Автори като Díaz Negrillo, Martín del Valle и González Salaices, Prieto Jurczynska и Carneado Ruiz (2011) определят тези модели като интерцитна електроенцефалографска активност на обобщени бавни вълни от 1.5 до 2.5hz по време на фаза на будност и бърза активност и ритмичен по време на фазата на сън.

Конвулсивни припадъци

Анормалната невронна електрическа активност в синдрома на Lennox-Gastaut води до развитие на припадъци, типични за епилептични медицински форми.

Пристъп или припадък се характеризира с причиняване на анормално поведение през ограничен период от време: неволеви мускулни спазми, възприемане на необичайни усещания, загуба на съзнание и др. (Mayo Clinic., 2015).

В зависимост от клиничните характеристики и представянето на епилептични припадъци, можем да разграничим различни типове.

В случай на синдром на Lennox-Gastaut, най-честите са тонични, тонично-клонични или миоклонични припадъци (Rey, Encabo, Pizarro, San Martín и López-Timoneda, 2015).

Всички те обикновено показват обобщено представяне. Този модел на начало се характеризира с глобално участие на мозъчни структури (Mayo Clinic., 2015).

Анормалната невронална активност трябва да се генерира в специфичен фокус или област и да се разширява към останалите участъци на мозъка (Mayo Clinic., 2015).

Въз основа на класификацията на Андалусийската асоциация по епилепсия (2016) ще опишем някои от най-важните характеристики на този вид криза:

Тонична криза

Тоничните припадъци или гърчове се определят от внезапното развитие на висок мускулен тонус, т.е. значителна скованост на тялото.

Тази мускулна промяна обикновено причинява загуба на стабилност на тялото и следователно падане на земята.

Рядко се срещат изолирано, тъй като обикновено са придружени от клонична фаза.

Тонично-клонична криза

В този случай кризата обикновено започва с генерализирана ригидност на цялото тяло (тоничен епизод), което води до развитие на неволни и неконтролирани мускулни движения (клонични епизоди).

Обикновено движенията са ритмични и засягат крайниците, главата или тялото на тялото.

Те могат да генерират някои усложнения: езикови ухапвания, наранени устни, загуба на урина или травматизъм при внезапни падания.

Те са временни кризи. Засегнатият човек се възстановява прогресивно за няколко минути.

Тонично-клоничните припадъци се считат за най-сериозни и тромави поради техните прояви.

Миоклонична криза

Този тип криза се определя от развитието на внезапни силни мускулни пристъпи.

Тя може да засегне цялата структура на тялото или някои специфични области, като горните или долните крайници.

В повечето случаи те причиняват загуба на стабилност на тялото, падане на земята или падащи предмети.

Те имат ограничена продължителност, около няколко секунди. Те се считат за по-леки от предишните форми.

Криза на отсъствието

Въпреки че те са по-рядко срещани, могат да се появят и нетипични кризи на отсъствие (Genetics Home Reference, 2016).

Този вид медицинско събитие се характеризира с частична или пълна загуба на съзнание и връзка с околната среда (Genetics Home Reference, 2016).

Много от страдащите могат да предизвикат внезапна загуба на мускулен тонус паралелно, така че кризите на отсъствието обикновено са свързани с падания и различни видове травматични инциденти (Genetics Home Reference, 2016).

Интелектуално увреждане

Анормалната или патологична електрическа активност, която съпътства синдрома на Lennox-Gastaut, причинява прогресивно влошаване на нервните структури в мозъка.

Вследствие на това при много засегнати хора е възможно да се идентифицират различни когнитивни промени, придружени от променлива интелектуална недостатъчност .

Клиничните проучвания показват, че забавянето на неврологичното развитие представлява едно от клиничните находки, които присъстват от момента на диагностицирането (Lennox-Gasteau Foundation, 2016).

Една от най-важните характеристики е идентифицирането на очевидна психомоторна изостаналост . Обикновено се определя от присъствието на (Asociación Andaluza de Epilepsia, 2016):

Нестабилност на тялото.
Хиперкинезия.

При много от засегнатите, диагнозата на синдрома на Ленокс-Гасто обикновено включва други паралелни диагнози:

Невропсихични разстройства.
Генерализирани нарушения в развитието.

Обикновено има различни свързани поведенчески аномалии (David, García и Meneses, 2014):

Агресивно поведение
Аутистични тенденции
Промени в личността.
Свръхактивността.

Засегнатите от синдрома на Lennox-Gastaut ще прекарат целия си живот, страдайки от когнитивни аномалии и поведенчески и социални промени (Lennox-Gasteau Foundation, 2016).

В резултат на това те ще изискват помощ в много от дейностите и ежедневието. Само малък процент от засегнатите хора живеят независимо и функционално по време на зряла възраст (Genetics Home Reference, 2016).

Други по-малко общи функции

В допълнение към описаните по-горе признаци и симптоми, институцията Human Fenotype OntologY (2016) се отнася до широк списък от медицински усложнения, които могат да се появят, свързани със синдрома на Lennox-Gastaut (Информационен център за генетични и редки болести, 2016):

Структурни мозъчни аномалии : аномалии в перивентрикуларната бяла материя, амплитуда на цистерна магна, фронто-темпорална атрофия, хипопластичен корпус калдозум, макроцефалия.
Краниофациални малформации : зъбна недостатъчност, депресиран носният мост, гингивално разширение, висок фронт, ниска имплантация на слуховите павилиони, въртящи се уши, птоза, между другото.
Неврологичен профил: променлива епилептична енцефалопатия, прогресивна и тежка интелектуална недостатъчност.
Други усложнения : дисфагия, гастроезофагеален рефлукс, рецидивиращи респираторни инфекции и др.

Какъв е типичният клиничен ход на синдрома на Lennox-Gastaut?

Синдромът на Lennox-Gastaut се счита за инфантилно начало на епилептично разстройство, което те трябва да издържат през целия възрастен живот (Valdivia Álvarez and Marreno Martínez, 2016).

Първите симптоми на тази патология се появяват по-често между 3 и 5-годишна възраст (David, García и Meneses, 2014).

Могат да се опишат някои случаи на поява преди 6 месеца, но те са свързани с състоянието на друг тип епилептична история, като синдрома на Уест (Valdivia Álvarez и Marreno Martínez, 2016).

Други случаи на късно начало се появяват и в междинните етапи на детството, юношеската фаза или зряла възраст (Asociación Andaluza de Epilepsia, 2016).

В повече от 80% от случаите, синдромът на Lennox-Gastaut се проявява с появата на припадъци (Андалусийска асоциация на епилепсията, 2016).

Тези кризи обикновено са под формата на миоклонични, тонични или тонично-клонични припадъци. Честотата на поява варира между 9 и 70 епизода на ден (Rey, Encabo, Pizarro, San Martín и López-Timoneda, 2015).

Най-често срещаните са тоничните кризи, които представляват до 55% от общия брой (Rey, Encabo, Pizarro, San Martín и López-Timoneda, 2015).

В ранните етапи на това заболяване могат да бъдат идентифицирани и поведенчески или неврологични прояви. Най-често срещаното е да се наблюдава генерализирано забавяне на когнитивното и психомоторното развитие (Asociación Andaluza de Epilepsia, 2016).

С развитието на синдрома на Lennox-Gastatur кризите обикновено се развиват в няколко посоки (Андалусийската асоциация на епилепсията, 2016):

Пълно изчезване на припадъци при приблизително 20% от засегнатите.
Значително намаляване на клиничното въздействие или тежест на гърчовете в 25% от случаите.
Повишаване на тежестта и честотата на епилептичните припадъци при повече от 50% от диагностицираните случаи.

В последния случай неврологичните промени са склонни да се запазват или да се влошават, което води до умерена или тежка интелектуална недостатъчност в 80% от случаите (Андалусийска асоциация на епилепсията, 2016).

каузи

Причините за синдрома на Lennox-Gastaut могат да бъдат много широки. Могат да се опишат множество патологични процеси, които променят структурата и ефективното функциониране на нервната система.

При повече от 70% от хората, диагностицирани със синдром на Lennox-Gastaut, това заболяване обикновено е идентифицируем произход.

Най-асоциираните с тази патология се отнасят към (Национална организация за редки нарушения, 2016):

Ненормално или недостатъчно образуване на мозъчната кора (кортикална дисплазия).
Вродени инфекции
Краниоенцефални травматизми.
Прекъсване или намаляване на снабдяването с кислород в мозъка (перинатална хипоксия).
Инфекции на нервната система: енцефалит, менингит, туберозна склероза и др.

Анализът на медицинската история показва, че почти 30% от засегнатите имат предходен синдром на Запада (Национална организация за редки заболявания, 2016): \ t

В случаите, когато не е установен значителен клиничен ход, обикновено няма анамнеза за нарушения или мозъчни патологии.

В случаи с очевиден клиничен ход, т.е. симптоматичните обикновено са свързани с медицински последствия от менингоенцефалит, епизоди на асфиксия, туберозна склероза, наранявания на главата, кортикални дисплазии, мозъчни тумори и други видове метаболитни патологии (Campos Castelló, 2007).

Някои изследователи и институции анализират възможния принос на генетичните фактори за произхода на синдрома на Lennox-Gastaut (Genetics Home Reference, 2016).

Повечето случаи на синдром на Lennox-Gastaut представляват спорадична честота. Той се среща при хора, които нямат фамилна анамнеза за епилептични заболявания (Genetics Home Reference, 2016).

Между 3-30% от засегнатите имат семейна история, съвместима с тази патология. Въпреки това, продължаващите изследвания все още не са успели да свържат своя клиничен ход с конкретни генетични мутации (Genetics Home Reference, 2016).

диагноза

Както споменахме в първоначалното описание, синдромът на Lennox-Gastaut може да бъде идентифициран клинично чрез наличието на припадъци.

Ето защо, когато се сблъскваме с подозрение за епилептична патология, е необходимо електроенцефалографско изследване на мозъчната дейност (Campos Castelló, 2007).

Освен това е важно да се извърши по-широко проучване, за да се определят точно нейните характеристики и да се освободят други видове заболявания (Valdivia Álvarez and Marreno Martínez, 2012):

Компютъризирана аксиална томография (CAT)
Ядрено-магнитен резонанс (ЯМР).
Метаболитен анализ на урината.
Хематологично изследване.

На общо ниво характеристиките, на които трябва да отговаря клиничната картина на засегнатото лице, за да се направи диагноза на синдрома на Lennox-Gastaut, се отнасят до (Valdivia Álvarez и Marreno Martínez, 2012):

Наличие на различни видове епилептични припадъци от общ характер.
Няма или частичен отговор на антиепилептични лекарства.
Интелектуални затруднения, придружени от промени и поведенчески разстройства.
Електроенцефалографска активност, характеризираща се с бавен модел на върха по време на будната фаза.

лечение

Синдромът на Lennox-Gastaut обикновено е хронично заболяване, така че засегнатите хора ще се нуждаят от лечение през целия си живот (David, García, Meneses, 2014).

Фармакологична терапия

Въпреки че повечето от епилептичните патологии са склонни да се повлияват благоприятно на медикаменти, този синдром обикновено е резистентен към прилагането на антиепилептични лекарства (David, García, Meneses, 2014).

Текущите изследвания все още не са идентифицирали лек за синдрома на Lennox-Gastaut (Lennox-Gasteau Foundation, 2016).

Първоначално някои от най-често използваните лекарства са валпроева киселина, ламотригин, топирамат, руфинамид, клобазам или фелбамат, полезни при контрола на гърчовете (David, García, Meneses, 2014):

Валпроева киселина (валпроат) : този вид медикаментозно лечение се счита за едно от първите линии на избор. Той е много ефективен при лечението и контрола на различни форми на припадъци. Обикновено се прилагат индивидуално (монотерапия). Ако не показва значими резултати, то може да се комбинира с друг тип лекарства като клобазам, топирамат или ламотрижин по предписание (Национална организация за редки заболявания, 2016).
Други лекарства : други лекарства като руфинамид, клобазам, топирамат, ламотрижин или фелбамат могат да помогнат за намаляване и контрол на епилептичната активност. Въпреки това, някои от тях обикновено са свързани със значителни странични ефекти.

Този тип антиепилептични медикаменти обикновено се комбинират, тъй като индивидуалното приложение обикновено не показва значими ефекти върху контрола на епилептичните симптоми (Национален институт за неврологични заболявания и инсулт, 2015).

Голям брой засегнати хора трябва да подобрят клиничния си статус с този тип подход, но това обикновено е ограничено до началните моменти (Национален институт за неврологични заболявания и инсулт, 2015).

Най-често срещаният проблем при синдрома на Lennox-Gastaut е, че се развива толерантност към фармакологично лечение и започват да се появяват неконтролируеми припадъци (Национален институт за неврологични заболявания и инсулт, 2015).

Диетични терапии

Като се има предвид рефрактерността на този синдром, могат да бъдат използвани някои алтернативни интервенции като диетични терапии и хирургични процедури (Андалусийска асоциация на епилепсията, 2016):

В областта на регулирането на храните най-често използваният подход е предписването на кетогенна диета ( CD ).

Тази намеса се основава на регулирането на източниците на енергийни вноски. Целта е да се замени приема на въглехидрати с липиди.

Този хранителен режим позволява производството на кетонни тела в резултат на метаболизма на консумираните мастни киселини. В резултат на това може да се генерира значително намаляване на прага на епилепсия.

Кетогенната диета вече се използва в медицинската област, но е от съществено значение специалистите да извършват периодични проверки, за да изследват техните ефекти.

Андалусийската асоциация по епилепсия (2006) заявява, че при провеждането на клинично изпитване с този вид диета, 38% от участниците са намалили своите кризи с повече от половината.

В допълнение, в 7% от случаите клиничният ход на участниците е бил без гърчове.

Хирургични процедури

Хирургичната интервенция се ограничава до случаите, определени от (Asociación Andaluza de Epilepsia, 2016):

Тежък клиничен ход.
Устойчивост на фармакологично лечение.

Най-често използваните процедури са стимулация на вагусовия нерв и каллозотомия (Asociación Andaluza de Epilepsia, 2016).

Стимулиране на вагусови нерви

Вагусовият нерв представлява един от нервните разклонения или черепните нерви. Нейният произход се намира в продълговатия мозък и минава през фаринкса до различни висцерални органи като черния дроб, панкреаса, стомаха или сърцето.

Имплантацията на подкожна сонда за електрическа стимулация във вагусовия нерв в субклавикуларната област се използва като палиативна техника при този тип нарушения (Neurodidacta, 2012).

Това е една от най-новите процедури при лечението на епилепсия. Повече от половината потребители успяват да контролират изземванията си, като ги намаляват до 50% (Neurodidacta, 2012).

callosotomy

Corpus callosum е структура, съставена от сноп от нервни влакна, който свързва двете мозъчни полукълба.

Хирургичната намеса на тази структура чрез частична каллозотомия (резекция на предните трети) или пълна (резекция на задната трета) се препоръчва в случаите, определени от (синдром на Lennox-Gastaut, 2016):

Наличие на генерализирани епилептични припадъци (в двете мозъчни полукълба).
Повтаряща се криза
Резистентност към приложението на антиконвулсивни лекарства.

Този вид интервенция може ефективно да намали припадъците в 75% -90% от случаите (Lennox-Gastaut Syndrome Foundation, 2016).

В допълнение към тези две техники, могат да се използват и други видове подходи, като например дълбока мозъчна стимулация или стимулация на тригеминален нерв (Lennox-Gastaut Syndrome Foundation, 2016): \ t

Дълбоко стимулиране на мозъка

Имплантацията на стимулиращите електроди в дълбоките мозъчни области е метод, използван при лечението на различни болести като паркинсонова и други нарушения на движението.

Вмъкването на този тип стимулатори в предното ядро на таламуса е една от експерименталните терапии при епилепсия.

В Съединените щати клиниката Mayo показва, че е имало значително намаляване на припадъците при 40% от участниците след получаване на дълбока мозъчна стимулация.

Стимулиране на тригеминалния нерв

Група от изследователи от Университета на Калифорния в Лос Анджелис (UCLA) създаде паралелна система за стимулиране, фокусирана върху администрирането на електрически токове в тригеминалния нерв за лечение на епилепсия (NeuroSigma, 2016).

Тази нова процедура се нарича Monarch Etns System (NeuroSigma, 2016).

Проучването, публикувано от списание Neurology (2009, 2013) показва, че повече от 40% от потребителите на тази експериментална терапия са успели да намалят до 50% от общия брой на пристъпите (NeuroSigma, 2016).

В допълнение, тази терапия показа ползи за подобряване на настроението на пациентите, значително намалявайки депресивната симптоматика на някои засегнати (NeuroSigma, 2016).

Каква е медицинската прогноза?

Медицинската прогноза на засегнатите от синдрома на Lennox-Gasteau е много променлива (Национален институт за неврологични заболявания и инсулт, 2015).

Страданието от постоянни гърчове и прогресивното когнитивно влошаване значително ще ограничи качеството на живот на засегнатите (Lennox-Gasteau Foundation, 2016).

Те обикновено не реагират благоприятно на класическите фармакологични лечения, а частичното или пълното възстановяване е рядко (Национален институт за неврологични заболявания и инсулт, 2015).

Смъртността при този синдром достига 5%. Причините обикновено не са пряко свързани със самата болест, обикновено се дължи на обществото с епилептичен статус (Campos-Castelló, 2007).

Епилептичният статус е медицинско състояние, свързано с страданието от продължителни припадъци (Uninet, 2016).

Този тип атаки обикновено достигат време от повече от 30 минути и включват важни усложнения: прекъсвания на жизнените функции, неврологични последствия, психични разстройства и др. (Uninet, 2016).

В повече от 20% от случаите смъртта настъпва неизбежно (Uninet, 2016).

От друга страна, загубата на съзнание или внезапното намаляване на мускулния тонус, който съпътства някои видове припадъци, е друг рисков фактор, който допринася за увеличаването на смъртността при този синдром (Genetics Home Reference, 2016).

Важно е да има цялостно медицинско наблюдение и контрол, както на клиничното протичане на заболяването, така и на вторичните медицински усложнения.