Болест на Кавазаки: симптоми, причини, лечение

Болестта на Кавазаки е мултисистемен васкулит (Delgado Rubio, 2016), на специфично ниво, това е детска патология, която причинява възпаление на артериалните стени на организма (Mayo Clinic, 2014).

Клинично, това заболяване може да засегне артериите, лимфните възли, лигавиците и дори нервната система (Mayo Clinic, 2014). По този начин, някои от най-честите признаци и симптоми обикновено включват: треска, конюнктивална инжекция, перорални аномалии, кожни патологии, цервикална лимфаденопатия, между другото (García Rodríguez et al., 2016).

Произходът на болестта на Кавазаки все още не е известен с точност, но няколко текущи проучвания се отнасят до неговата етиологична причина с имунологични и инфекциозни фактори (Arias Cabello, Fernández Álvarez и Ordaz Favila, 2016).

От друга страна, въпреки че ранното идентифициране е сложно, потвърждението на това разстройство обикновено се прави въз основа на клинични критерии, свързани с клиничния и времевия курс. Освен това обикновено има някои допълнителни тестове, като анализ на кръвта, изследване на цереброспиналната течност или ехокардиография (Bou, 2014).

По отношение на лечението, терапевтичните подходи са насочени както към лечението на продължаващите патологии, така и към контрола и свеждането до минимум на медицинските последствия. Така, някои от използваните методи включват администриране на гамаглобулин, ацетилсалицилова киселина, кортикоидни или моноклонални антитела (Bou, 2014).

Характеристики на болестта на Кавазаки

Болестта на Кавазаки е вид васкулит, също така рядка или рядка патология, която засяга главно педиатричната популация и особено деца под 5-годишна възраст (The Royal Childre's Hospital Melbourne, 2016).

Васкулит е вид нарушение, което включва патологично възпаление на кръвоносните съдове на тялото, което променя ефективното функциониране на капилярите, вените или артериите (National Institutes of Health, 2016).

Различните структури на нашата кръвоносна система са отговорни за транспортирането и доставянето на кръв и, следователно, на хранителни вещества и кислород към цялото тяло, което е от съществено значение за оцеляването.

Така, когато фактор, свързан с инфекциозни процеси, аномалии на имунната система или други медицински състояния, води до развитие на възпалителен процес в кръвоносните съдове, те могат да бъдат променени по различни начини (National Institutes of Health, 2016):

Частично или пълно затваряне на кръвния канал, който възпрепятства преминаването на кръв към една или няколко области на тялото.
Раздуване или отслабване на стените на кръвоносната система, улесняващо развитието на аневризми или малформации.

По този начин, когато притока на кръв не достигне нормално всички органи, ще настъпи голямо разнообразие от медицински патологии, които ще варират в зависимост от засегнатите области.

Някои от медицинските усложнения могат да включват промени в сърцето, повишена температура, кръв, предизвикана от аневризми, инсулт и др.

По-конкретно, първият път, когато болестта на Кавазаки е описана клинично, е през 1961 г. Д-р Томисаку Кавазаки се позовава на случая на дете, което е по-малко от 5 години и представя симптоматична група, състояща се от патологично повишаване на температурата. тяло, цервикална аденопатия, кожни обриви, устни аномалии, анемия и т.н., всички от които са съвместими с васкулит (Prego Petit, 2003).

Въпреки това, тази патология не е изрично дефинирана до 1967 г. Kawasaki, в своя клиничен доклад, описва около 50 случая на деца с клиничен ход, характеризиращ се с фебрилни епизоди, лимфаденопатия, кожно-лигавична промяна и десквамация на пръстите. ).

Въпреки че в медицинската литература има много случаи, все още не е възможно да се установят етиологичните причини, които водят до тази патология. Въпреки това неговият курс и клиничните критерии са уточнени от множество автори и медицински институции.

статистика

Болестта на Кавазаки се счита за един от най-често срещаните видове васкулит в педиатричната възраст (García Rodríguez et al., 2016). Така в повече от 85% от случаите засегнатите са на възраст под 5 години (Bou, 2014).

Въпреки това, това е патология, която може да настъпи във всяка възраст, въпреки че е рядкост по време на неонаталната фаза (преди три месеца) или в юношеската фаза (Prego Petit, 2003).

Освен това в болестта на Кавазаки може да се наблюдава ясен модел на географско разпределение, тъй като той е патология, която засяга предимно азиатското население (Bou, 2014).

В едно скорошно национално проучване в японския регион е наблюдавана честота от около 26, 9 случая на 100 000 жители при деца, особено между 0 и 4-годишна възраст (Arias Cabello, Fernández Álvarez, Ordaz Favila, 2016).

Освен това, най-новите епидемиологични изследвания показват, че в момента болестта на Кавазаки представлява по-универсално разпространение, засегнато от всяка етническа или расова група (Bou, 2014).

Освен това от първите описания на тази патология до 2015 г. са публикувани повече от 900 клинични доклада, свързани с случаи, диагностицирани с болест на Kawasaki (Sotelo-Cruz, 2016).

От друга страна, по отношение на разпределението на половете, е наблюдавано, че то е преобладаваща патология при мъжете, със съотношение 1.5 / 2.1: 1, в сравнение с жените (Bou, 2014).

В Съединените щати болестта на Кавазаки се смята за най-често срещания тип придобита сърдечна болест, по-специално нейната честота достига приблизително 9 до 19 случая на 100 000 деца на възраст под 5 години (Центрове за контрол и превенция на заболяванията, 2016).

Конкретно, през 2000 г. имаше около 4248 хоспитализации, свързани с болестта на Кавазаки, в северноамериканските медицински центрове (Центрове за контрол и превенция на заболяванията, 2016).

Характерни признаци и симптоми

Болестта на Кавазаки се счита за мултисистемна патология, главно поради променливостта на районите и телесните органи, които могат да бъдат засегнати от възпалението на кръвоносната система и съответно от намаляването на ефективния кръвен поток. Въпреки това, някои от най-често срещаните тенденции включват (Bou, 2014, Delgado Rubio, 2016, Prego Petit, 2003):

а) Сърдечни прояви

Както казахме по-рано, болестта на Кавазаки е вид васкулит, така че кардиналното медицинско усложнение на това заболяване е възпаление на стените на кръвоносните съдове.

По-специално, тази патология засяга предимно средните артерии, въпреки че е възможно също да се наблюдава значително изменение на малките и средните кръвоносни съдове, включително артериите, капилярите и вените. В допълнение, една от най-засегнатите артерии е коронарната, така че вероятността за развитие на инфаркт на миокарда е висока.

В допълнение, в сърдечните прояви някои от най-честите са:

Миокардит : в този случай, терминът миокардит се използва за означаване на значимо възпаление на миокарда или на сърдечния мускул, вследствие на което могат да се появят различни прояви като аритмия или сърдечна недостатъчност.
Перикардит : в този случай, терминът перикардит се използва за означаване на значимо възпаление на перикарда или тъкан, която покрива сърдечните структури, в резултат на това могат да бъдат различни вторични прояви като миокарден инфаркт или миокардит.
Вълвулит : в този случай терминът валвулит се използва за означаване на значимо възпаление на сърдечните клапи (митрален, аортен, белодробен и трикуспиден), което е отговорно за контролиране на посоката на кръвния поток. Вследствие на това могат да се появят различни патологии като клапна сърдечна болест, клапна стеноза, клапна недостатъчност или ендокардит.
Аневризми : в този случай, терминът аневризма се използва за обозначаване на развитието на слаба или по-тънка област в стените на кръвоносните съдове. С притока на кръв, отслабената зона може да придобие форма на торба, изпъкнали и следователно с висока вероятност за разкъсване и кървене във всяка област на организма. По-конкретно, един от най-сериозните видове са тези, които се появяват в мозъчната кръвоносна система, поради възможността за кръвоизлив и механично налягане в нервните области.

б) Привличане на очите

Офталмологичните прояви са едно от най-често срещаните медицински находки при болестта на Кавазаки, като някои от тях се характеризират с развитието на:

Инжектиране на конюнктивата и хипертермия: наличието на зачервяване на очните области, симулиращо наличието на линии или точки от кръвен материал, е често срещано явление при болест на Kawasaki. В допълнение, този тип промени могат да предизвикат епизоди на очна болка или загуба на зрителния капацитет.
Конюнктивит: в този случай терминът конюнктивит се използва за означаване на значимо възпаление на прозрачната тъкан, която покрива както очната ябълка, така и вътрешността на клепача. В резултат на това могат да се появят различни патологии, свързани с очно зачервяване, възпаление или епизоди на болка.

в) Треска

Патологичното повишаване на телесната температура е един от най-ранните медицински симптоми на болестта на Кавазаки.

На клинично ниво, телесната температура е изключително висока, в някои случаи те могат да достигнат 40 ᵒC или дори по-високи температури.

Въпреки че се появява при рецидивиращи епизоди и реагира на лечение с лекарства, телесната температура има тенденция да остане около 38 градуса.

По-конкретно, продължителността на епизодите на треска, ако не се използва никакъв терапевтичен подход, обикновено е около две седмици, но може да достигне по-голяма продължителност, около 4 седмици.

г) кожни прояви

Аномалията в кръвообращението може също да повлияе на кожната и мускулно-скелетната цялост. Някои от най-честите патологични находки при болестта на Кавазаки включват:

Кожна еритема : в този случай терминът еритема се използва за означаване на фокално кожно възпаление и зачервяване на някои кожни области. Обикновено засяга крайниците, особено ръцете и краката.
Оток в крайниците: тази патология е вид заболяване на кожата, което се проявява като възпаление и зачервяване, което обикновено е съпроводено с развитие на натъртвания, пустули и треска.
Кожните люспи: в този случай тази кожна патология се характеризира със загуба или откъсване на най-външните кожни слоеве. Обикновено е повърхностно и спонтанно и засяга предимно пръстите.

д) Орални прояви

Включването на бука е едно от най-характерните находки на болестта на Кавазаки, някои патологии включват:

Напукани устни: често се наблюдава сухота и значително кървене на оралните структури, особено подчертани от физически контакт.
Aframbuesa език : езикът обикновено има възпален вид, като по-тъмен цвят от обикновено, с увеличен размер на вкусовите рецептори.

е) Лимфни прояви

Лимфната система е основно отговорна за транспортирането на лимфата от кръвоносната система до различните органи на тялото.

Лимфата е водно вещество, което идва от сърдечен материал и чиято основна функция е да действа като посредник в обмена на хранителни вещества.

Така, при болестта на Кавазаки, наличието на аномалии в тази система има като следствие развитие на някои патологии, такива като цервикален аденом.

По-конкретно, при болестта на Кавазаки е обичайно да се открие развитието на цервикална аденопатия, т.е. анормално възпаление на лимфните възли, открити на нивото на шийката на матката.

ж) Неврологични прояви

Въпреки че участието на нервната система е по-рядко от предишните, в много случаи могат да бъдат открити различни промени и неврологични патологии, включително менингит или церебрални аневризми.

Клиничен курс

В типичната клинична еволюция на болестта на Кавазаки могат да се разграничат три основни фази (Delgado Rubio, 2016):

Остра или фебрилна фаза : първата фаза на заболяването обикновено продължава около една до две седмици. Обикновено се характеризира с наличието на фебрилни епизоди, аденопатия, конюнктивна инжекция, еритема на ръцете и краката, устни лезии, менингит и други промени, свързани с раздразнителност и анорексия.
Субакутна фаза : след преодоляване на първите две седмици, някои от горните симптоми могат да продължат, особено очно засягане или аденопатия, и освен това се развиват нови такива, като десквамация. От друга страна, могат да се наблюдават някои вторични медицински усложнения, включително инфаркти на миокарда или аневризми.
Възстановяваща или възстановителна фаза: в крайната фаза на болестта на Kawasaki клиничните прояви са склонни да отстъпват. Въпреки това, някои усложнения могат да се появят периодично или да изискват по-дълго време за разрешаване, какъвто е случаят с аневризмите.

каузи

Понастоящем специфичната етиологична причина за болестта на Кавазаки все още не е идентифицирана (American Heart Association, 2015).

Не са наблюдавани генетични и наследствени модели, но клиничният й път изглежда предполага наличието на инфекциозни или имунологични етиологични фактори (American Heart Association, 2015).

Някои от настоящите хипотези предполагат, че наличието на инфекциозен епизод, вероятно дихателен от вирусен агент, води до развитие на възпалителен съдов процес при генетично предразположени лица (Boraveli and Chiaverini, 2014).

диагноза

Диагнозата на болестта на Кавазаки е клинична и се основава на следните критерии (Delgado Rubio, 2016):

1. Наличие на треска за 5 или повече дни.

2. Наличие на конюнктивална инжекция

3. Наличие на цервикална аденопатия.

4. Наличие на кожен преглед.

5. Наличие на лабиални и букални аномалии (сухи устни, зачервени, пукнатини, фарингеална еритема, афрабозен език)

Освен това, за да се потвърди диагнозата и да се избегнат други видове медицински патологии, обикновено се използват лабораторни тестове: ехокардиография, анализ на кръвта, магнитно-резонансна образна диагностика, изследване на урината, екстракция на гръбначно-мозъчна течност и др. (Bou, 2014).

лечение

Болестта на Kawasaki обикновено се повлиява благоприятно от лечението, предписано от здравни специалисти (Boraveli and Chiaverini, 2014).

Обикновено първоначалното лечение обикновено продължава около 5 дни, но може да бъде удължено, ако медицинското усложнение продължава. Това обикновено се използва за интравенозно приложение на имуноглобулин и ацетилсалицилова киселина (аспирин) (Boraveli и Chiaverini, 2014).

Ако симптомите продължават, започваме с паралелно приложение на кортикостероиди, инхибитори на калциневрин или плазмен обмен (Boraveli and Chiaverini, 2014).