Церебрална хемангиома: симптоми, причини, лечение

Церебралната хемангиома е вид съдова малформация, характеризираща се с клъстери от разширени капиляри.

Те обикновено се появяват в мозъка и гръбначния стълб, въпреки че е възможно той да се появи в ретината или върху кожата (Orphanet, 2014).

В медицинската литература можем да намерим различни термини, които се отнасят до една и съща медицинска патология, мозъчни хемангиоми (Angioma Alliance, 2016):

• Кавернозна хемангиома.
• Пещерна ангиома.
• Кавернозна малформация на мозъка или " Церебрална кавернозна малформация" -CCM-.
• Cavernoma.

Церебралните хемангиоми могат да варират по размер, само от няколко милиметра до няколко сантиметра в диаметър, в зависимост от броя на участващите кръвоносни съдове. В някои случаи засегнатите могат да имат многобройни лезии, докато други няма да имат подобна клинична картина (Национален институт за неврологични заболявания и инсулт, 2016).

В мозъка и гръбначния мозък тези малформации, съставени от много тънки капиляри, са много крехки и склонни към кръвоизлив, причинявайки хеморагични инсулти, гърчове и голямо разнообразие от неврологични дефицити (Национален институт за неврологични нарушения и инсулт, 2016).

Признаците и симптомите, произведени от тази патология, ще варират в зависимост от засегнатите области и вторичните медицински усложнения, но някои от най-честите симптоми включват мускулна слабост или изтръпване, затруднено говорене, затруднено разбиране на другите, главоболие. тежки, сензорни промени, нестабилност, гърчове, повтарящи се кръвоизливи и др. (Mayo Clinic, 2015).

Като цяло, церебралните хемангиоми имат вроден произход и обикновено се използват техники за изобразяване на мозъка, за да се идентифицира тяхното присъствие. В симптоматични случаи, използваното лечение обикновено е хирургично, за да се елиминират васкуларни малформации (Jhons Hopkins Medicine, 2016).

Какво е церебрална хемангиома?

Angioma Alliance (2016) посочва, че церебралната хемангиома или кавернозната ангиома е анормално групиране на кръвоносните съдове в мозъчната, гръбначната или други области на тялото.

В допълнение, той посочва, че ангиомите обикновено имат структурна конфигурация, подобна на малина, съставена от множество мехурчета (каверни), които съдържат кръв вътре и са покрити с тънък слой клетки (ендотелиум) (Angioma Alliance, 2016).

Поради формата и липсата на други поддържащи тъкани, тези кръвоносни съдове са склонни към изтичане и кръвоизлив, което води до развитие на клиничната картина, характерна за тази патология (Genetics Home reference, 2016).

Въпреки че кавернозните малформации могат да се появят навсякъде в тялото, те обикновено предизвикват значителни или по-тежки симптоми, когато се развиват в мозъка или гръбначния мозък (Genetics Home reference, 2016).

В допълнение, клиничната картина ще варира в зависимост от броя на васкуларните малформации, местоположението, тежестта и размера. В много случаи този тип малформации може да варира по размер и брой във времето (Genetics Home reference, 2016).

Чести ли са церебралните хемангиоми?

Хемангиомите или кавернозните ангиоми са вид мозъчна малформация, която може да възникне във всяка възрастова група и еднакво при мъжете и жените (Национална организация за редки заболявания, 2016).

Статистическите изследвания показват, че тази патология се среща при около 0, 5-1% от общото население, т.е. около 100-200 души (Angioma Alliance, 2016).

По отношение на възрастта на представяне на първите симптоми, обичайно клиничният курс започва да се развива между 20 и 30 години (Angioma Alliance, 2016).

Какви са характерните признаци и симптоми на церебралните хемангиоми?

Около 25% от засегнатите от кавернозни малформации или церебрални хемангиоми обикновено не изпитват значителни признаци или здравословни проблеми, свързани с тази патология (Genetics Home reference, 2016).

Въпреки това, в голяма част от диагностицираните случаи, това медицинско състояние може да доведе до няколко сериозни признака и симптоми (Genetics Home reference, 2016): конвулсивни епизоди 30%, неврологичен дефицит 25%, мозъчен кръвоизлив 15%, силно главоболие 5 % (Angioma Alliance, 2016).

• Конвулсивни епизоди: епилептичните разряди са един от най-честите симптоми на кавернозни малформации. Обичайно за засегнатите е да посещават аварийните служби и след контрола на конвулсивния епизод се открива наличието на церебрална хемангиома. (Изследователска група за деформация на мозъчните съдове на Торонто, 2016). Приблизително 30% от случаите на кавернозни малформации ще представляват припадъци като един от основните симптоми (Angioma Alliance, 2016).
• Дефицит и неврологични промени: много от засегнатите могат да представят различни неврологични промени в резултат на различни лезии в мозъка и гръбначния мозък. Най-честите неврологични промени включват двойно виждане, мускулна слабост и дори парализа. Обикновено клиничните симптоми са свързани с мястото, където се намира съдовата малформация (The Toronto Brain Vascular Malformation Study Group, 2016). Неврологичните дефицити възникват при приблизително 25% от случаите на церебрална хемангиома (Angioma Alliance, 2016).
• Церебрален кръвоизлив: 15% от засегнатите от кавернозна ангиома ще имат кървене или мозъчен кръвоизлив. Конкретно, мозъчните кръвоизливи са най-сериозният симптом на този тип патология. Когато кървенето започне, то обикновено е придружено от внезапно главоболие, последвано от гадене, променено ниво на съзнание или развитие на спонтанни неврологични дефицити. В тези случаи спешната медицинска помощ е от съществено значение, тъй като животът на засегнатото лице е сериозен риск, ако обемът на кървене е висок (The Study of Toronto Brain Vascular Malformation Study Group, 2016).
• Тежко главоболие: около 5% от хората с диагноза церебрална хемангиома отиват в клиниката с главоболие с интензивен тип главоболие или

  мигрена (Изследователска група за мозъчни ваксинални мозъци в Торонто, 2016).

Какво е най-сериозното медицинско усложнение на церебралните хемангиоми?

Както вече посочихме, мозъчните кръвоизливи са най-сериозният и спешен симптом, тъй като от него могат да се получат важни преходни или хронични неврологични дефицити.

Поради липсата на поддържащи тъкани и крехкостта на капилярите, които образуват кавернозната малформация, те имат висока вероятност за кървене.

Angioma Alliance (2016) показва, че церебралната хемангиома или кавернозната ангиома могат да кървят по различни начини:

• Леко кървене : Кървенето може да прогресира бавно и прогресивно в стените на същата мозъчна ангиома. Развиват се кръвоизливи с малка величина, които обикновено не изискват операция, но тяхната рецидив може да доведе до важни мозъчни и гръбначни наранявания.
• Отворено кървене : възможно е също така кървенето да се появи изобилно в стените на мозъчната ангиома. Развиват се кръвоизливи с голяма величина, които причиняват увеличаване на размера на ангиомата и упражняват натиск срещу съседните нервни тъкани. Това обикновено изисква спешна медицинска намеса, тъй като тя може да генерира важни неврологични дефицити.
• Кръвоизлив в съседните тъкани : кървенето може да разкъса стените на ангиомата и следователно кръвта може да достигне нервните тъкани около ангиомата.

Въпреки че рискът от кръвоизливи зависи от размера и тежестта на малформацията, всички кавернозни ангиоми имат висока вероятност за кървене (Angioma Alliance, 2016).

Какви са причините за мозъчните хемангиоми?

По отношение на церебралните хемангиоми са идентифицирани две различни форми на представяне на патологията: фамилна и спорадична (Genetics Home reference, 2016).

Семейна форма

Това е наследствена форма на церебрални хемангиоми и честото е предаването от баща на син. Обикновено засегнатите обикновено представят множество кавернозни малформации на ниво мозък (Genetics Home reference, 2016).

Познатата форма на церебрална хемангиома представлява приблизително 20% от общия брой диагностицирани случаи и следва доминантно автономно наследяване. Състоянието на тази форма е свързано с генетична мутация в един от следните гени: CCM1, CCM2 или CCM3 (Национална организация за редки нарушения, 2016).

Конкретно, мутациите на CCM3 гена водят до развитието на най-тежката форма на церебрална хемангиома. Засегнатите обикновено се диагностицират в ранен стадий на живота и имат първите кръвоизливи в детска възраст, могат да имат когнитивни нарушения, доброкачествени мозъчни тумори, кожни лезии и др. (Национална организация за редки нарушения, 2016).

Спорадична форма

Засегнатите от спорадичната форма нямат фамилна анамнеза за патологията и обикновено имат изолирана мозъчна малформация (Genetics Home reference, 2016).

Експериментални изследвания също така идентифицират генетични фактори, свързани с развитието на спорадичната форма на церебралните хемангиоми. Идентифицирани са генетични мутации, които не са наследствени (Национална организация за редки нарушения, 2016).

Ето защо, хората, които страдат от изолирана церебрална кавернозна малформация, имат голяма вероятност да страдат от спорадичната форма, докато хората, които страдат от множество кавернозни marbelomations имат по-голяма вероятност да страдат от познатата форма.

Има ли патологии, които увеличават вероятността от страдание на церебрална хемангиома?

Следва да се отбележи, че приблизително 40% от диагностираните случаи на мозъчни ангиоми се развиват спорадично паралелно с друга съдова аномалия, по-специално венозна ангиома (Angioma Alliance, 2016).

Венозната ангиома или развитието на венозна аномалия е венозна малформация, при която може да се наблюдава радиално образуване на вени, което завършва в централна или основна, която се разширява. Когато е представена изолирано, без кавернозна ангиома, тя обикновено не води до развитие на вторични медицински усложнения (Angioma Alliance, 2016).

В допълнение към венозните ангиоми, церебралните хемангиоми също могат да се развият, свързани с тип лезия, наречен "скрити съдови малформации", тъй като те не се виждат при някои диагностични тестове като ангиограми (Angioma Alliance, 2016).

Как се диагностицират мозъчните хемангиоми?

Когато се открият признаци и симптоми, съвместими с наличието на кавернозна малформация, обикновено се използват два диагностични теста (Изследователска група за мозъчни валмулации в Торонто, 2016):

• Компютъризирана аксиална томография (CAT)
• Магнитно-резонансна обработка (MRI)

И двете техники са в състояние да ни предоставят изображения чрез мозъчни секции и следователно позволяват на медицинските специалисти да открият наличието на мозъчна ангиома. По-конкретно, магнитният резонанс е в състояние да ни даде представа за скритите малформации на церебралните ангиограми, осигуряващи висока диагностична точност (The Toronto Brain Vascular Malformation Study Group, 2016).

Следователно, магнитният резонанс е стандартната диагностична техника при кавернозните малформации, тъй като те не се откриват лесно в компютъризирана аксиална томография или церебрална ангиография (Национална организация за редки нарушения, 2016).

От друга страна, използването на генетични тестове позволява идентифицирането на генетични мутации, свързани със семейни и спорадични форми. Генетичните тестове се препоръчват за лица, засегнати от фамилна анамнеза на заболяването или с множествени кавернозни лезии (Национална организация за редки заболявания, 2016).

Има ли лечение на церебрални хемангиоми?

В терапевтичния подход на церебралните хемангиоми е от съществено значение да се вземат предвид следните фактори (Изследователска група за мозъчните съдове на Торонто, 2016):

• Наличие на неврологична дисфункция.
• Хеморагични епизоди.
• Неконтролирани гърчове.
• Други сериозни медицински симптоми

Следователно, в зависимост от тези фактори, могат да се използват различни подходи, като фармакологични подходи за контрол на припадъци и тежки атаки на главоболие.

Освен това, фундаменталното лечение на кавернозните ангиоми е ограничено до хирургични процедури (The Toronto Brain Vascular Malformation Study Group, 2016).

Обикновено мозъчните хемангиоми се лекуват чрез хирургична резекция или ексцизия чрез краниотомия или отваряне на черепа.

Въпреки че този тип микрохирургия е безопасен благодарение на техническия напредък, който позволява точното локализиране на лезията, минимално прекъсване на останалите функции, това също води до някои рискове като парализа, кома и дори смърт, въпреки че те са редки.

Каква е прогнозата на пациенти, засегнати от церебрална хемангиома?

Ако засегнатото лице претърпи хирургична процедура на резекция, те обикновено напускат болницата няколко дни след интервенцията и възстановяват напълно функционалния си живот.

Въпреки това, в случаите, в които е имало неврологична дисфункция или се развива по-късно, ще бъде необходимо използването на физическа и / или невропсихологична рехабилитация за възстановяване на променените функции или за генериране на компенсаторни стратегии.

библиография

1. Алианса на Ангиома. (2016 г.). Венозна ангиома . Получава се от Angioma Alliance.
2. Алианса на Ангиома. (2016 г.). Информация за Cavernous Angioma . Получава се от Angioma Alliance.
3. Кавернозни малформации на мозъка (Cavernomas). (2016 г.). Кавернозни малформации на мозъка (Cavernomas) . Възстановен от пещерни малформации

   на мозъка (Cavernomas).

4. Hoch J. (2016). Кавернозна ангиома на мозъчния ствол . Получава се от Angioma Alliance.
5. Медицина на Джонс Хопкинс. (2016 г.). Пещерни малформации (Cavernomas) . Изтеглено от Jhons Hopkins Medicine.
6. Клиника Майо (2015). Кавернозни малформации . Получава се от клиника Майо.
7. NIH. (2016 г.). церебрална кавернозна малформация Извлечено от Genetics Home Reference.
8. NIH. (2016 г.). Церебрална кавернозна малформация . Получено от Националния институт по неврологични заболявания и инсулт.
9. NORD. (2016 г.). Кавернозна малформация . Възстановен от Националната организация за редки заболявания.
10. Orphanet. (2014). Кавернозни малформации на мозъка . Получава се от Orphanet.