Синдром на Мелкерссон-Розентал: Симптоми, причини, лечение

Синдромът на Мелкърсън-Розентал ( SMR ) е рядко неврологично заболяване, характеризиращо се с рецидиви на паралич и лицеви отоци (Trejo Ruiz, Saucedo Rangel и Peñazola Martínez, 2000).

На клинично ниво, неговият курс обикновено се определя от симптоматична триада, състояща се от лингвална фисура, лицеви / езичен оток и периферна парализа на лицето (Trejo Ruiz, Saucedo Rangel и Peñazola Martínez, 2000).

Етиологичният произход на този синдром все още не е идентифициран. Обикновено, той е категоризиран като невро-муко-кожно нарушение на грануломатозна възпалителна природа (Tárrega Porcar, Pitarch Bort, Gómez Vives, Jiménez Borillo, Bellido Segarra и Batalla Sales, 2012).

Въпреки това, в повечето от случаите външният му вид е свързан с други видове патологии като болестта на Crohn, инфекциозни грануломи на хронично течение или саркоидоза (Moreno, 1998).

Диагнозата обикновено се основава на медицинските признаци и хистопатологичните резултати от лабораторните тестове (Izzeddin, Salas, Acuña, Salas, Izzeddin, X).

Няма лечебно и задоволително лечение за лечение на синдрома на Мелкерсон. Използваните подходи обикновено се съсредоточават върху администрирането на кортикостероиди, антибиотици, лъчетерапия или лицева хирургия, въпреки че те предлагат само преходни резултати в повечето случаи (Tárrega Porcar, Pitarch Bort, Gómez Vives, Jiménez Borillo, Bellido Segarra и Batalla Sales, 2012),

Характеристики на синдрома на Мелкерссон-Розентал

Синдромът на Мелкърсън-Розентал е невромукокутанно заболяване със сложен клиничен път (Aomar Millán, López Pérez, Callejas Rubio, Benticuaga Martínez и Ortego Centeno, 2006).

Обикновено се дефинира с променлива тежест и еволюция. Той засяга приоритетно лицето и устната област, генерирайки възпалителни и оточни процеси (Aomar Millán, López Pérez, Callejas Rubio, Benticuaga Martínez и Ortego Centeno, 2006).

Терминът невромукокутанно заболяване обикновено се използва за обозначаване на група патологии, характеризиращи се със значителна връзка между различни дерматологични аномалии (кожни и лигавични) и афектация или разстройство от неврологичен произход.

Ето защо, той може да предизвика появата на признаци и симптоми във всяка област на кожата или на всяка лигавична структура.

Лигавицата се определя като слой от съединителна и епителна тъкан, която обхваща структурите на тялото, които са в пряк контакт с външната среда.

Обикновено те са свързани със секреторни жлези на лигавица или водни вещества. Те са отговорни за осигуряване на влага и имунна защита.

В случая със синдрома на Мелкерсон най-засегнатите области са кожната структура на лицето и лигавиците на устата и езика .

В допълнение, синдромът на Мелкерссон-Розентал се нарича също и вид възпалителен грануломатоза в клиничните условия.

Този термин се използва за категоризиране на различни заболявания, характеризиращи се с развитието на грануломи (възпалителна клетъчна маса на имунните клетки) и абсцеси (възпалена и гнойна област) поради висока имунна чувствителност.

Синдромът на Мелкерссон-Розентал първоначално е описан от невролога Е. Мелкерсон през 1928 г. (Moreno, 1998).

В клиничния си доклад Melkersson се позовава на различни случаи, определени от наличието на лабиален оток и рецидивна парализа на лицето (Moreno, 1998).

По-късно, през 1931 г., изследователят К. Розентал добавя към клиничното описание идентификацията на езичните пукнатини, определени като скротален или сгънат език (Trejo Ruiz, Saucedo Rangel и Peñazola Martínez, 2000).

В допълнение той се фокусира върху анализа на генетичните фактори на синдрома (Trejo Ruiz, Saucedo Rangel и Peñazola Martínez, 2000). Техните проучвания се основават на познатия вид на езиковите промени (Moreno, 1998).

Едва през 1949 г., когато Luscher прави група от клинични описания, клиничната единица се нарича с нейните откриватели, синдрома на Мелкерссон-Розентал (Trejo Ruiz, Saucedo Rangel и Peñazola Martínez, 2000).

Въпреки това, някои специалисти като Стивънс посочват, че тази патология може да бъде идентифицирана от други автори, като например Хюбсман през 1849 г. или Росолино през 1901 г. (Trejo Ruiz, Saucedo Rangel и Peñazola Martínez, 2000).

Понастоящем Националният институт по неврологични заболявания и инсулт (2011) определя синдрома на Мелкерссон-Розентал като рядко неврологично заболяване, характеризиращо се с рецидивираща парализа на лицето, възпаление на различни области на лицето и устните (особено горната) и прогресивното развитие на канали и гънки на езика.

Първоначалната проява на този синдром обикновено се намира в детска или ранна зряла възраст. Неговият клиничен ход се характеризира с кризи или рецидивиращи епизоди на възпаление, които могат да бъдат хронични (Национален институт за неврологични заболявания и инсулт, 2011).

Честа патология ли е?

Синдромът на Мелкерссон-Розентал обикновено се счита за рядко или рядко заболяване в общата популация.

Епидемиологичните проучвания оценяват честотата на тази патология на 0, 08% (Aomar Millán, López Pérez, Callejas Rubio, Benticuaga Martínez и Ortego Centeno, 2006).

Значителен брой специалисти посочват, че тази цифра може да бъде подценена поради случаи, чиято клинична картина е лека и не изисква здравни грижи (Aomar Millán, López Pérez, Callejas Rubio, Benticuaga Martínez и Ortego Centeno, 2006).

Въпреки че има ниска честота, синдромът на Melkersson-Rosenthal е по-чест при жените и обикновено засяга предимно кавказки индивиди (Martínez-Menchón, Mahiques, Pérez-Ferriols, Febrer, Vilata, Fortea и Aliaga, 2003).

Той може да се появи във всяка възрастова група, но е по-чест синдром при деца или млади възрастни (Национален институт за неврологични заболявания и инсулт, 2011 г.)

Най-често срещаното е, че започва между второто и четвъртото десетилетие на живота (Tárrega Porcar, Pitarch Bort, Gómez Vives, Jiménez Borillo, Bellido Segarra и Batalla Sales, 2012).

Неизвестната етиология и ограниченото разпространение на този синдром означават, че диагнозата му е значително забавена и следователно терапевтични интервенции (Tárrega Porcar, Pitarch Bort, Gómez Vives, Jiménez Borillo, Bellido Segarra и Batalla Sales, 2012).

Признаци и симптоми

Синдромът на Melkersson-Roshenthal обикновено се определя от класическа триада от симптоми, съставени от парализа на лицето, повтарящ се орофациален оток и фисуриран език (Martínez-Menchón, Mahiques, Pérez-Ferriols, Febrer, Vilata, Fortea и Aliaga, 2003).

Пълното му представяне е рядко, то се описва само в 10-25% от диагностираните случаи (Aomar Millán, López Pérez, Callejas Rubio, Benticuaga Martínez и Ortego Centeno, 2006).

Най-често срещаното е, че се появява в олигосимптоматичната си форма. Това се определя от диференциалното представяне на оток и парализа на лицето или оток и напукване на езика (Martínez-Menchón, Mahiques, Pérez-Ferriols, Febrer, Vilata, Fortea и Aliaga, 2003).

Непълният клиничен ход на синдрома Мелкесон-Розентал се счита за най-честата му форма, достигайки до 47% от случаите (Martínez-Menchón, Mahiques, Pérez-Ferriols, Febrer, Vilata, Fortea и Aliaga, 2003).

След това ще опишем най-характерните признаци и симптоми на синдрома на Мелкерссон-Розентал:

Парализа на лицето

Парализата на лицето има неврологичен произход и се изразява като неподвижност на мускулите, които инервират лицевите области.

Това медицинско състояние обикновено е резултат от наличието на временни или трайни увреждания на лицевите нерви (възпаление, увреждане на тъканите и др.).

Лицевият нерв, също наречен за черепния нерв VII, е нервен терминал, който е отговорен за иннервирането на различни лицеви области и съседни структури.

Основната функция на тази структура е да контролира мимиката на лицето, позволявайки изразяването на емоции, артикулацията на езиковите звуци, мигането, храненето и др.

Наличието на различни патологични фактори, като инфекциозни процеси, може да предизвика отслабване или парализиране на инервираните зони от лицевия нерв.

При синдрома на Мелкерссон-Розентал, лицевата парализа може да има периферен характер, засягайки само едната страна на лицето с рецидивиращ курс (Izzeddin, Salas, Acuña, Salas, Izzeddin, 2016).

Този симптом може да се наблюдава при повече от 30% от засегнатите. Обикновено тя се развива бързо, като се установява за около 24-48 часа (Trejo Ruiz, Saucedo Rangel и Peñazola Martínez, 2000).

В допълнение, периодичното или рецидивиращо начало обикновено се появява около 3 или 4 седмици по-късно (Trejo Ruiz, Saucedo Rangel и Peñazola Martínez, 2000).

В някои случаи парализата на лицето може да бъде пълна или частична и може да генерира последствия, свързани с очно злоупотреба (Trejo Ruiz, Saucedo Rangel и Peñazola Martínez, 2000).

Възможно е също така да се идентифицират клинични прояви, свързани с участието на други черепни нерви, като слухови, хипоглосални, глосафорингеални, слухови и обонятелни нерви (Trejo Ruiz, Saucedo Rangel и Peñazola Martínez, 2000).

Орофациален оток

Орофациалният оток обикновено се счита за централна клинична проява на синдрома на Мелкерсон-Розентал. Тя представлява основната форма на представяне в около 80% от случаите (Martínez-Menchón, Mahiques, Pérez-Ferriols, Febrer, Vilata, Fortea и Aliaga, 2003).

Той се определя от наличието на анормално и патологично натрупване на течност, което генерира възпаление или подуване на засегнатата област (National Institutes of Health, 2016).

Тя може да засегне напълно или частично лицето, езика, венците или лигавицата на устната кухина (Martínez-Menchón, Mahiques, Pérez-Ferriols, Febrer, Vilata, Fortea и Aliaga, 2003).

Най-често срещано е, че се идентифицира значително уплътняване на устните, особено на горната. Структурата може да бъде постигната 2 или 3 пъти по-висока от обичайната (Martínez-Menchón, Mahiques, Pérez-Ferriols, Febrer, Vilata, Fortea и Aliaga, 2003).

Вероятно орофациалният оток се появява придружен от фебрилни епизоди и други леки конституционни симптоми (Trejo Ruiz, Saucedo Rangel и Peñazola Martínez, 2000).

Този клиничен симптом обикновено се появява след няколко часа или дни, но вероятно е за кратко време клиничният му курс да придобие рецидивиращ характер (Trejo Ruiz, Saucedo Rangel и Peñazola Martínez, 2000).

Вследствие на това възпалените области постепенно придобиват стабилна и стабилна структура (Trejo Ruiz, Saucedo Rangel и Peñazola Martínez, 2000).

Други прояви могат да се появят, свързани с болезнени ерозии, зачервяване, напукване на спазмите, усещане за парене, отшелници и др. (Martínez-Menchón, Mahiques, Pérez-Ferriols, Febrer, Vilata, Fortea и Aliaga, 2003).

Фисуриран език

Друг от обичайните симптоми на синдрома на Мелкерссон-Розентал е развитието на сгънат или скротален език (Trejo Ruiz, Saucedo Rangel и Peñazola Martínez, 2000).

Езикът придобива надлъжен жлеб в центъра и се появяват напречни фисури, които придобиват скротален, церебрен или сгънат вид (Trejo Ruiz, Saucedo Rangel и Peñazola Martínez, 2000).

Като цяло се наблюдава увеличаване на дълбочината на жлебовете на езика, без да се предизвиква ерозия или участие на лигавицата (Martínez-Menchón, Mahiques, Pérez-Ferriols, Febrer, Vilata, Fortea и Aliaga, 2003).

Този симптом обикновено се свързва с аномалия от генетична природа и обикновено се придружава от намаляване на вкусовата острота и парестезии (Martínez-Menchón, Mahiques, Pérez-Ferriols, Febrer, Vilata, Fortea и Aliaga, 2003).

каузи

Съвременните изследвания все още не са в състояние да идентифицират причините за синдрома на Мелкерсон-Розентал.

Националната организация за редки заболявания (2016) подчертава възможната честота на генетични фактори, като се има предвид описанието на семейни случаи, в които различни членове са засегнати от тази патология.

Освен това той подчертава приноса на други видове патологии към неговото представяне. Понякога болестта на Крон, сакоидозата или хранителните алергии често предхождат появата на синдрома на Мелкърсън-Розентал (Национална организация за редки заболявания, 2016).

диагноза

Диагнозата на този синдром се основава на съмнението за класическата симптоматична триада (Romero Maldona, Sentra Tello и Moreno Izquierdo, 1999).

Няма лабораторен тест, който може да определи неговото присъствие недвусмислено (Ромеро Малдона, Сентра Тело и Морено Изкиердо, 1999).

Въпреки това, хистопатологичните изследвания обикновено се използват за анализ на оток (Romero Maldona, Sentra Tello и Moreno Izquierdo, 1999).

лечение

Много от признаците и симптомите, които съставляват клиничния ход на синдрома на Мелкерссон-Розентал, обикновено се решават без терапевтична интервенция (Национална организация за редки заболявания, 2016).

Ако обаче не се използва лечение, могат да се появят периодични епизоди (Национална организация за редки заболявания, 2016).

Лечението на първа линия обикновено включва прилагане на кортикостероиди, нестероидни противовъзпалителни средства и антибиотици (Национална организация за редки заболявания, 2016).

В други случаи могат да се използват хирургични процедури или лъчетерапия. Особено в случаите, в които се наблюдава значителна промяна в устните (Национална организация за редки заболявания, 2016).