Остра дисеминация на енцефаломиелит: симптоми, причини и лечение

Остър дисеминиран енцефаломиелит (EAD) е кратък, тежък оток, който включва предимно бялото вещество на мозъка, зрителните нерви и гръбначния мозък.

EAD, наричан също постинфекциозен енцефаломиелит и имуно-медииран енцефаломиелит, е възпалително демиелинизиращо състояние (което означава, че засяга миелина, или покритие на невроните, които позволяват на нервните импулси да пътуват през тях) и изглежда, че е от имунен тип.

Основната проява на енцефаломиелит е енцефалопатия или мозъчно заболяване от остър тип и е свързано с различни неврологични проблеми.

Това е основно заболяване, което се среща при кърмачета и деца под 10-годишна възраст, макар и не изключително.

Неговата причина изглежда понякога се дължи на избухването на инфекциозно заболяване като вирус или, макар и много по-малко, с ваксини.

От друга страна, много често се бърка с множествена склероза (МС); тъй като симптомите са много сходни. Например, те имат обща представа за слабост, загуба на равновесие, усещане за изтръпване и загуба на зрението.

В допълнение, двете са свързани с реакциите на имунната система към миелина и гръбначния мозък. Въпреки че дисеминираният воден енцефаломиелит е различен от други патологии, дължащ се на демиелинизация с неравномерна структура, запазване на части от аксоните и засягане на микроглиалните клетки, които предполагат имунната система на мозъка.

По-късно обясняваме по-подробно разликите между тези две болести.

Причини за остър дисеминиран енцефаломиелит

Обикновено това състояние започва поради треска, причинена от вирусни или бактериални инфекции, страдащи от възпалено гърло, кашлица или дори след появата на ваксина.

Всъщност повечето случаи се появяват 2 до 21 дни след инфекцията или дори след 3 месеца ваксинация. Въпреки че много пъти не е установено какво може да е причинило това.

Въпреки това, колкото по-дълъг е интервалът между треска или ваксина и появата на енцефаломиелит, толкова по-малка е причинно-следствената връзка между тях; така, че да могат да бъдат причинени от други фактори. Важно е да се отбележи, че има малка част от случаите, които нямат тази първоначална треска.

Двете фази на заболяването (треска и енцефаломиелит) обикновено се разделят с интервал от време, в който засегнатото лице се възстановява от треската и се появяват други инфекциозни признаци, които показват, че енцефаломиелит започва.

Агентите, които са най-ясно свързани с появата на дисеминиран воден енцефаломиелит са: вирус Ebstein-Barr, вирус на херпес симплекс, цитомегаловирус, микоплазма или ваксина срещу бяс. Други ваксини, които се свързват по-рядко с енцефаломиелит са морбили, тетанус, хепатит В, рубеола, варицела, едра шарка или полиомиелит.

Това, което се случва, е, че имунната система на организма, която ни защитава от инфекции и поддържа здравето ни, работи по неправилен начин, атакувайки здравите тъкани на нашето тяло. И накрая, това води до възпаление на някои области.

Любопитното е, че това заболяване се появява в най-студените периоди на годината; въпреки че има своята логика, защото те са етапите, където се появяват повече вирусни заболявания.

Важно е да се отбележи, че много фактори, като генетични аспекти, на собствената имунна система на индивида, или излагане на вредни фактори на околната среда, вероятно ще бъдат включени. Например, има генетична предразположеност към енцефаломиелит, свързана с различни гени, участващи в регулацията на имунната система, като HLA-DQB1 гена; например (Alves-Leon et al., 2009).

Други допълнителни фактори, които могат да се включат в поставянето на лицето в риск, са генетичните фактори, високата вероятност за заразни патогени, състоянието на ваксинацията, степента на пигментация на кожата и диетата.

Следователно не самата инфекция причинява увреждане на нервните клетки; по-скоро това е лошата реакция на имунната система към инфекцията, която уврежда тъканите.

Както и да е, механизмите на това заболяване не са напълно разбрани днес и са необходими повече изследвания, за да се разбере.

Какви симптоми има?

В повечето случаи клиничният курс е прогресивен и бърз; и най-тежките им симптоми могат да пристигнат в часове или дори дни (средно 4 дни). По-рядко симптомите могат да продължат от няколко седмици до месеци. Въпреки това, те могат да бъдат разрешени бързо с правилното лечение.

Симптомите варират в зависимост от етапа на заболяването, но както казахме, започваме със симптоми като:

- Треска.

- Умора.

- Главоболие, което може да бъде интензивно и упорито при деца.

- Гадене и повръщане.

- Понякога се появява след дихателни или стомашно-чревни заболявания, свързани с вирус.

- Някои пациенти са свързани с болка в гърба като предшестваща тази болест.

- Загуба на рефлекси в началото.

- В най-тежките случаи те могат да имат припадъци и дори да отидат в кома.

Дисеминираният воден енцефаломиелит се характеризира с период на възстановяване, поне един ден без треска между инфекциозната фаза и началото на самото заболяване.

Впоследствие, увреждане на бялото вещество на мозъка (кръстен на белия цвят на миелина), причинява неврологични симптоми като:

- Раздразнителност.

- объркване или силна сънливост.

- Загуба на зрението в едното око или и двете, което е свързано с подуването на зрителния нерв. Виж Оптичен неврит.

- Нистагмус или неволеви и спазматични движения на очите.

- Офталмопареза или проблеми в мускулите за движение на очите.

- Остър хемипареза

- Атаксия или затруднено доброволно координиране на мускулните движения, придаващи малко равновесие и нестабилна походка (ходене). Това е между 28 и 65% от случаите на ЕАД.

- Clonus: силно неволно повтарящи се мускулни контракции в определени мускулни групи.

- Промени на езика, по-често говор.

- Проблеми с преглъщането.

- Слабост (75% от случаите) и дори парализа на мускулите.

- Твърдост на шията.

- Усещане за изтръпване или изтръпване.

- Парализа на черепните нерви.

- Припадъци в до 35% от случаите.

- Промяна на съвестта, способност да достигне до състояние на кома.

- Психоза и халюцинации, особено при юноши и възрастни.

- До 30% от пациентите могат да имат и менингит (възпаление на менингите, които са мембрани, които образуват централната нервна система).

- Може да се придружава приблизително в една четвърт от случаите чрез напречен миелит.

Важно е да се спомене, че симптомите могат да бъдат различни, тъй като зависят от мястото на възпалението; и те също се различават малко, ако представянето е при деца или при възрастни.

Как протича развитието на болестта?

Въпреки че курсът на EDA може да варира, повечето случаи се възстановяват почти напълно, дори и тези с по-тежки симптоми. Обикновено спонтанното възстановяване започва след няколко дни и може да продължи дори до една година. Въпреки това, някои пациенти могат да продължат да имат симптоми като слабост, скованост или замъглено виждане.

Що се отнася до появата на симптомите, типичната предшестваща инфекция се появява при приблизително две трети от децата; но при възрастни се появява по-малко от половината.

Възможно е след появата на дисеминиран воден енцефаломиелит да се увеличи рискът от представяне на другите в бъдеще; основно през първите 2 до 8 години след първата атака. Всъщност това се случва с около 10% от децата с това състояние и се нарича многофазна ЕАД.

Ако една от причините за облекчаване изглежда е морбили, тя е свързана с висока заболеваемост и смъртност.

В едно от проучванията той следва 35 случая в продължение на почти 6 години, като установи, че повечето се възстановяват напълно след няколко седмици. 20 пациенти не са показали дългосрочни промени, постоянни неврологични проблеми като двигателни дисфункции са открити при 6 пациенти, влошаване на когнитивността в 4, загуба на зрението при 4 и поведенчески проблеми в други 4. При 3 пациенти епилептиката е разработена, но само в случаят му остана.

От друга страна, друго проучване се фокусира върху 40 пациенти с възрастни EAD, намирайки две смъртни случаи. Това може да означава, че възрастните с това заболяване имат по-лоша прогноза от децата.

Каква е честотата му?

Това състояние изглежда засяга приблизително 1 от 125 000 до 250 000 индивида годишно. 5% от случаите изглежда са свързани с ваксинацията.

Въпреки че може да възникне във всяка възраст, изглежда, че децата са много по-склонни да я представят от възрастните. Доказателство за това е, че е изчислено, че повече от 80% от случаите се появяват при деца под 10-годишна възраст, като средната възраст варира от 5 до 8 години. Останалите 20% са свързани с приблизително изчислена възраст между 10 и 20 години, която може да възникне при 3% от възрастните.

От друга страна, честото му припокриване с диагнозата множествена склероза може да доведе до подценяване при възрастни.

Установено е също, че това заболяване е малко по-често при момчетата, отколкото при момичетата, като 1, 3 деца го представят за всяко момиче.

В допълнение, тя изглежда да поникне във всички части на света и във всички етнически групи.

Как може да се диагностицира?

Това заболяване може лесно да се диагностицира при деца, като се наблюдават признаците и симптомите, и чрез невроизобразяване и лабораторни техники. Въпреки това, специфичен биологичен маркер за остър дисеминиран енцефаломиелит не е определен. Следователно, правилната диагноза и дългосрочното проследяване на заболяването са от съществено значение, тъй като има някои случаи, които са класифицирани като EAD и с течение на времето е установено, че е множествена склероза.

Диагностичните критерии, които трябва да бъдат изпълнени, за да се каже, че някой има дисеминиран остър енцефаломиелит, са:

- Случай на възпалителни демиелиниращи полифокални промени.

- Енцефалопатия, която не може да се обясни със самата треска.

- По време на острата фаза мозъчният магнитен резонанс има аномалии, въпреки че не се откриват нови повреди след 3 месеца или повече след появата на EAD.

- Тези аномалии се състоят от дифузни, дисеминирани лезии, които включват бялото вещество на мозъка; да бъдете в състояние също да бъдете повредени в дълбокото сиво вещество.

Диагностичният процес може да съдържа:

- Последна медицинска история, фокусирана върху възможни инфекции или ако има ваксини и кои.

- Кръвни тестове за търсене на други инфекциозни причини или други състояния, които могат да бъдат объркани с EAD.

- Неврологично изследване.

- Компютърна томография или магнитен резонанс или мозъчен и гръбначен мозък за търсене на лезии. Тези образи могат да изглеждат нормални, въпреки че дифузните или дисеминирани лезии често се наблюдават в субкортикалната бяла материя на мозъка.

- Лумбална пункция с цел извличане на цереброспиналната течност и проверка за инфекция. В този случай пациентът може да има менингит или енцефалит.

- Мозъчна биопсия: може да е необходимо да се извърши диференциалната диагноза на ЕАД с други инфекциозни заболявания.

Как е различен от множествената склероза (МС)?

Тъй като обикновено е трудно да се разграничи остър дисеминиран енцефаломиелит (ЕАД) от множествена склероза (МС), решихме да включим раздел, който обяснява разликите между тях, за да се постигне по-точна диагноза.

Как варират EAD и MS?

- Остър дисеминиран енцефаломиелит възниква нормално само веднъж, докато при множествена склероза има няколко повтарящи се пристъпи на възпаление както на мозъка, така и на гръбначния мозък. Всъщност има автори, които твърдят, че са част от континуум, т.е. EAD може да бъде първият признак на множествена склероза.

- Ако наблюдаваме субекти с тези нарушения чрез магнитен резонанс, виждаме, че тези с ЕАД не развиват нови мозъчни лезии, но тези с множествена склероза. Ние можем да разграничим лезиите от двете клинични състояния, тъй като присъстващите в EAD са по-големи и имат специфично разпределение: те симетрично покриват бялото вещество на мозъка и малкия мозък. Освен това се вижда, че всички тези лезии се появяват по едно и също време, за разлика от типичната темпорална дифузия на множествена склероза. Трябва да се отбележи, че мозъчните лезии могат да се появят, преди да се появят симптоми, ако е MS, нещо, което не се случва с EAD.

- Симптомите на главоболие, объркване, повишена температура, повръщане и гърчове, характерни за енцефаломиелит, обикновено не се наблюдават при пациенти с множествена склероза.

- EAD е по-честа при деца, а множествена склероза обикновено се диагностицира при възрастни.

- Множествената склероза е по-честа при жените, за разлика от ЕАД; което се появява повече при мъжете.

- Както казахме, остър енцефаломиелит е типичен за сезони като зимата и пролетта. Обратно, появата на MS не зависи от сезоните.

Как може да се лекува?

Тъй като това е рядко заболяване, все още няма специфично лечение за борба с енцефаломиелита.

Обикновено възпалението се намалява благодарение на противовъзпалителните лекарства (Национален институт за неврологични заболявания и инсулт, 2016). Например, вещества като кортикостероиди често се използват във високи дози, интравенозно. Приблизително 20 или 30 mg на kg метилпреднизолон или други стероиди по време на период, който може да варира от 3 до 5 дни, въпреки че подобрението се наблюдава в часове.

От друга страна, вярно е, че това лечение е широко използвано и защитено от експерти, но естественият ход на енцефаломиелита е спонтанно възстановяване. Ето защо е трудно да се знае дали подобрението наистина се дължи на лечението или ако то не е ефективно и това е пациентът, който се възстановява сам.

Има дори данни, които сочат, че този тип лекарства могат да имат други дългосрочни проблемни ефекти за заболяването. Как да се улесни появата му отново в бъдеще (Nishikawa et al, 1999)

Въпреки че като цяло тенденцията в последно време показва по-добро оцеляване на тези пациенти, по-специално благодарение на метилпреднизолон. Също така, изглежда, че ако това лечение бъде оттеглено, има по-голям рецидив. Във всеки случай, обикновено се включват други перорални лекарства, за да се предотврати рецидив.

Други алтернативни терапии, които се провеждат, когато пациентът не реагира на предишния, включват инжектиране на интравенозен имуноглобулин, който идва от кръвта на здрави хора; циклоспорин, циклофосфамид, митоксантрон или плазмофереза, която се състои в отстраняване на цялата кръв от тялото, за да се премахне плазмата (или компонентите на имунната система) и да се постави отново в пациента.

От друга страна, симптомите, дължащи се на енцефаломиелит, ще бъдат облекчени и ще се намесят в проблемите, които всеки индивид представя. Например, пациентите, които също имат високо вътречерепно налягане, ще се подобрят чрез хирургични интервенции.

Пациентът също се съветва, тъй като това заболяване е свързано с двете ваксини; тези или други имунологични стимули се избягват най-малко 6 месеца след поставяне на диагноза ЕАД.

По-доброто разбиране на механизма на дисеминирания остър енцефаломиелит ще улесни разработването на по-специфични и ефективни лечения.