Хемангиоперицитома: Симптоми, причини, лечение
Hemangiopericytomas са вид туморна формация от съдов произход, която може да се появи на всяко място на организма (Solé Montserrat, Astudillo Pombo, Teixidor Sureda, Aguilera Mas и Balada Oliveras, 1990).
Хемангиоперицитомите се формират по-често в крайниците. Описани са обаче многобройни случаи, свързани с медуларните структури, устната, коремната, бъбречната, костната, очната, сърдечната, кожната, дори церебралната (Solé Montserrat, Astudillo Pombo, Teixidor Sureda, Aguilera Mas и Balada Oliveras, 1990).
Произходът на хемангиоперицитомите е свързан с перицити, тип клетка, която се намира главно в меките тъкани (González Martínez, Gonzalvo Rodríguez, Álvarez-Buylla Camino и Vinuesa igñiguez, 2008).
Въпреки потенциално злокачествения си характер, клиничните последствия от хемангиоперитома ще варират в зависимост от засегнатите области на тялото (Gac, Seymour, Klein, Cabané, Segura и Pruzzo, 2013).
Някои от най-честите признаци и симптоми са свързани с епизоди на болка, хематурия, парестезии, дизурия и др. (Gac, Seymour, Klein, Cabané, Segura и Pruzzo, 2013).
При наличието на симптоматика, съвместима с образуването на тумор, е важно да се извърши хистологичен анализ, за да се потвърди състоянието на хемангиоперицитома (Calvo Cascallo, Mundi Salvadó, Cardona Fontanet, Cañadell и Mulferat, 2016).
Хирургичната резекция е лечението на избор при този тип патология поради високата вероятност за метастази и рецидив (Calvo Cascallo, Mundi Salvadó, Cardona Fontanet, Cañadell и Mulferat, 2016).
Характеристики на хемангиоперицитома
Хемангиоперицитома (HGPT) е потенциално злокачествен тип туморна формация и общата популация е рядка (Villalba, García, Gibert и Salvador, 2005).
Той не представлява повече от 1% от общия брой на съдовите неоплазми. Неговата диагноза и медицинска прогноза обикновено са много противоречиви поради клиничните си характеристики (Villalba, García, Gibert и Salvador, 2005).
Независимо от местоположението на тумора, те се определят от образуването и анормалното натрупване на клетки, които са склонни да образуват маса (Национален институт за неврологични заболявания и инсулт, 2016).
Нашият организъм е съставен от милиони клетки и това са основните структурни и функционални единици.
За да има перфектен биохимичен баланс и всички наши органи да изпълняват дейностите си по точен начин, е необходимо да се образуват, ремонтират или изчезват нови клетки (Национален институт по неврологични заболявания и инсулт, 2016).
За това имаме многобройни механизми, като програмирана клетъчна смърт. Въпреки това, при наличие на аномалии или патологични процеси, клетките могат да започнат да се делят и да нарастват неконтролируемо и да водят до образуването на тумор (Национален институт за неврологични заболявания и инсулт, 2016).
Те могат да растат бавно и локализирано, без да разширяват образуването на клетки към други структури. В този случай те обикновено имат доброкачествен характер и медицинските усложнения са свързани с механичното разбиране на структурите, в които се намират (Johns Hopkins Medicine, 2016).
Също така, други видове тумори могат да се образуват бързо, разширявайки се до други области на тялото. Те обикновено са тумори от злокачествен произход и сериозно застрашават оцеляването на засегнатото лице (Johns Hopkins Medicine, 2016).
Много от хемангиоперицитомите обикновено имат злокачествен курс и са свързани със съдови структури.
Съдовата и кръвоносната система е отговорна за осигуряване на кръвоснабдяването на всички структури на тялото. Работата му е от съществено значение за снабдяването с кислород и хранителни вещества.
Многобройни структури образуват тази система, сред които кръвоносните съдове са тези, които позволяват циркулацията на кръв по двупосочен начин между сърцето и останалите системи и органи.
В съдовата система можем да разграничим всички основни типове клетки: ендотелиалния и перицитния (Solé Montserrat, Astudillo Pombo, Teixidor Sureda, Aguilera Mas и Balada Oliveras, 1990).
Хемангиоперицитомите произхождат от перицитите на Zimmeman, вид клетки с контрактилен капацитет, които се намират в издишване около кръвоносните съдове (Barrios Fontola, Sanchis Solera, Morell Quadreny, Llopis San Juan и Камарата на Heras, 2004),
Те са клетки със структура, подобна на тези, които образуват гладките мускули и обикновено се намират в меките тъкани (Calvo Cascallo, Mundi Salvadó, Cardona Fontanet и Cañadell Mulferat, 2016).
Хемангиоперицитома представлява променлив размер, описващ някои случаи, в които неговото удължаване достига или надвишава 8 сантиметра (More Medina, Oviedo Jiménez, García Hernández и Cabrera Gallo, 2012).
На визуално ниво, този тумор е заобиколен от различни капилярни канали, които са склонни да бъдат затворени и гнездени форми на клетъчни маси. Обикновено те придобиват закръгленост (Más Medina, Oviedo Jiménez, García Hernández и Cabrera Gallo, 2012).
Най-често се открива анормална и патологична пролиферация на перицитите в долните крайници, главата или врата (Navarro Maneses и Rosas Zúñiga, 2005).
Те могат да бъдат разположени навсякъде по тялото. 50% от случаите са свързани с меки тъкани (особено в долните крайници), 25% от коремните области и ретроперитонеума. Останалото е обичайно да ги наблюдава в менингите, шията, тялото, главата или горните крайници (Gace, Seymour, Klein, Cabané, Segura и Pruzzo, 2013).
Тази патология първоначално е описана от Stout и Murray в 194 (González Martínez, Gonzalvo Rodríguez, Álvarez-Buylla Camino и Vinuesa igñiguez, 2008).
В своя клиничен доклад тези изследователи описват вид тумор, съставен от клетките, които са разположени около кръвоносните съдове (González Martínez, Gonzalvo Rodríguez, Álvarez-Buylla Camino и Vinuesa igñiguez, 2008).
Той получил името hamangiopericitoma и по-късно този термин бил прилаган недиференцирано към всеки вид тумор, доброкачествен или злокачествен, свързан със същия клетъчен тип (González Martínez, Gonzalvo Rodríguez, Álvarez-Buylla Camino и Vinuesa igñiguez, 2008).
Много ли са често срещани туморни образувания?
Hemangiopericytomas се считат за редки съдови тумори. Те представляват приблизително 1% от общия брой от тях (Agut Fuster, Riera Sala, Cortés Vizcaíno, Díaz-Albo Hermida и Valladares Molina, 2001).
Обикновено той е злокачествен тумор, който може да се развие при индивиди от всяка възрастова група, въпреки че е по-типичен за възрастния (Barrios Fontola, Sanchís Solera, Morell Quadreny, Llopis San Juan и Cámara de las Heras, 2004).
Най-често това е, че този вид неоплазми се появява при хора на възраст между 50 и 60 години (Barrios Fontola, Sanchis Solera, Morell Quadreny, Llopis San Juan и Камарата на Heras, 2004).
В случая с деца диагностицираните случаи не представляват повече от 10% от общия хемангиперицитомас (Barrios Fontola, Sanchis Solera, Morell Quadreny, Llopis San Juan и Камарата на Heras, 2004).
При децата най-често срещаното е, че те се появяват вродено. Те се проявяват преди една година и обикновено представляват добра медицинска прогноза (Barrios Fontola, Sanchis Solera, Morell Quadreny, Llopis San Juan и Камарата на Heras, 2004).
При възрастни хемангиоперитоматомите обикновено имат по-лоша прогноза, с висока честота на рецидив и метастази (Barrios Fontola, Sanchis Solera, Morell Quadreny, Llopis San Juan и Камарата на Heras, 2004).
Признаци и симптоми
Hemangiopercitiomas може да произхожда навсякъде в тялото, където има кръвоносни съдове (Университета на Pittisburgh School of Health Sciences, 2016).
Възможно е те да представляват доброкачествен курс с клинично очевидна симптоматика (Училище по здравни науки на Университета в Питисбърг, 2016).
Обаче, могат да възникнат медицински усложнения, свързани с механична компресия на съседните структури, особено когато те са разположени в главата, устата или корема (Barrios Fontola, Sanchís Solera, Morell Quadreny, Llopis San Juan и Cámara de las Heras, 2004).
Те могат също да представляват злокачествен или раков курс, водещ до метастази или експанзия в жизнено важни органи, като белите дробове, сърцето или мозъка (Университета на Питисбъргското училище на здравните науки, 2016).
Признаците и симптомите, свързани с хемангиоперицитомите, зависят главно от тяхното местоположение. Те могат да доведат до неврологични, стомашно-чревни, мускулно-скелетни, сърдечни, чернодробни, бъбречни промени и др.
Освен това в тази патология могат да се появят някои общи признаци и симптоми:
- Епизоди на болка : инвазията на някои структури може да причини епизоди на остра болка, особено в лицето на инвазията на костни и кожни структури.
- Дизурия : неспособност или затруднение при оценката на урината поради наличието на епизоди на болка.
- Хематурия : остатъци от кръвта могат да се появят в урината поради участието на бъбречни и чернодробни структури.
- Парестезии : епизодите са често срещано усещане за необичайни усещания като изгаряне, изтръпване, изтръпване или парене в някои области на тялото. Обикновено тя засяга крайниците и е свързана с наличието на хемагиоперицитома на нервното ниво.
тип
Hemangiopericytomas може да се появи, свързани с всяка област на тялото. Някои от най-често срещаните подтипове са: (Instituto Químico Biológico, 2016):
Хемангиоперситом на меките тъкани
Меките тъкани се отнасят до структурите на тялото, които са отговорни за свързването, заобикалянето или поддържането на други видове тъкани.
Те се формират основно от тъкан от конюнктивен произход. Някои от меките тъкани са кръвоносните съдове, мускулите, сухожилията и т.н.
Хемангиоцитомите на меките тъкани обикновено се намират в долните крайници, особено в бедрата. Те се идентифицират и в таза или ретроперитонеума.
Обикновено се проявяват симптоми, свързани с епизоди на болка, мускулно-скелетни малформации, парестезии и др.
Краниален хемангиперицитом
На ниво череп могат да се появят хемангиоперитотоми, които засягат мозъчните и мозъчните структури.
Този тип тумор има честота от около 0, 4% от всички, които засягат централната нервна система (ЦНС).
Когато се намират в малкия мозък, те обикновено придобиват хиперваскуларен характер и са свързани с агресивен и метастатичен ход. В допълнение, в случай на менингеално обучение, те трябва да прибегнат.
Някои от признаците и симптомите, които най-често се свързват с черепната менагиоперицитома, са епизоди на главоболие, влошаване на походката или когнитивни промени.
Орбитален хемагиоперицитом
Едно от честите места на хемангиоперицитомите са орбиталните структури.
Образуването му може да предизвика изместване на очната ябълка и други съществени структури във визията.
Възможно е да се наблюдава птоза, диплопия, епизоди на болка или намаляване на зрителната острота.
Белодробен хемангиоперицитом
Hemangiopericytomas може също да повлияе на белодробната структура. Най-често срещаното е, че има вторично увреждане на метастатичен процес.
Клиничната еволюция обикновено е променлива. Може да се идентифицира асимптоматичен ход или прогресия до болка в гърдите, диспнея, епизоди на кашлица, хемоптиза, дихателна недостатъчност и др.
Костен хемангиоперицитом
Появата на хемангиоперицитома в костната структура на организма обикновено се свързва с злокачествен или раков курс.
Най-често срещаното е, че те се намират в тазовата област. Те също могат да бъдат свързани с вертебрални области, бедрената кост или раменната кост.
Въпреки че те могат да имат асимптоматична клинична картина в началните моменти, най-често е, че тя е маса, свързана с епизоди на остра болка.
В допълнение, те обикновено са разпознаваеми на визуално ниво поради тяхната малформация.
каузи
Hemangiopericytomas е резултат от неконтролирано, анормално и патологично пролиферация на перицити, вид съдова клетка.
Въпреки че моделът на образуване е известен, сегашните изследвания все още не са в състояние да идентифицират етиологичните причини за тези туморни образувания.
диагноза
При клиничното подозрение за туморен процес се извършва голямо разнообразие от лабораторни тестове, за да се определи местоположението му.
Някои от най-използваните са: компютърна томография (КТ), магнитно-резонансна томография (МРТ) или ангиография.
За потвърждаване на диагнозата е важно да се извърши биопсия на туморните тъкани. Анатопатологичните анализи трябва да предлагат резултати, свързани с туморни аномалии със съдов произход.
лечение
Първият подход за лечение на хемангиоперицитомите е хирургична резекция поради високата вероятност за метастази и рецидив (Calvo Cascallo, Mundi Salvadó, Cardona Fontanet, Cañadell и Mulferat, 2016).
В случаите на туморно злокачествено заболяване, използването на лъчетерапия не е показало значими полезни ефекти (Solé Montserrat, Astudillo Pombo, Teixidor Sureda, Aguilera Mas и Balada Oliveras, 1990).
Експерименталните резултати не дават съгласие за полезността на радиотерапията. Въпреки това се счита за полезна терапия като допълнение към хирургията за намаляване на рецидивите и подобряване на локалния контрол (Gac, Seymour, Klein, Cabané, Segura и Pruzzo, 2013).
Химиотерапията е ефективна и в някои случаи (Solé Montserrat, Astudillo Pombo, Teixidor Sureda, Aguilera Mas и Balada Oliveras, 1990).
